Tumori tisulare moi la adulți

Tumorile benigne comune sunt lipomii, fibromas, angiolipoame, histiocitoame benigne fibroase, neurofibrom, schwannomas, hemangiomas, tumori celulare tendon, mixom.

Leziunile benigne ale țesuturilor moi rar metastază, dar sunt adesea mari și profunde. Cu toate acestea, unele entități se comportă foarte agresiv. O invazie diagnosticată a țesuturilor din apropiere crește șansa de îndepărtare incompletă și posibilitatea ca tumora să se întoarcă.

La adulți, cea mai frecventă tumoare benignă de țesut moale este lipomul. Copiii au un chist Baker. Cel mai adesea, atât adulții cât și copiii au lipom și hemangiom.

Tumorile benigne ale pielii, proliferarea tumorală a țesuturilor pielii se dezvoltă în majoritatea cazurilor fără durere, sub formă de noduri sau creșteri unice sau multiple. Mai des se găsesc în membrele superioare, pe trunchi, pe față. În cele mai multe cazuri, neoplasmele sunt acoperite cu piele cu o culoare normală, mai puțin frecvent - roz. Există formațiuni cu culori diferite, variind de la galben - maron la negru și albastru.

Cel mai comun simptom este o tumoare neașteptat de palpabilă, în al doilea rând sunt diferite tipuri de durere care precedă apariția tumorii, iar a treia este apariția unei tumori dureroase.

Natura durerii, ca regulă, este moderată și inconstantă, nu are o astfel de intuiție ca în cazul tumorilor osoase primare și se manifestă cel mai adesea în timpul sarcinilor funcționale sau palpării tumorii. Atunci când tumoarea crește în os, durerile devin permanente și, atunci când sunt localizate în regiunea trunchiurilor nervoase mari, se poate dezvolta o imagine a nevrită sau a plexitei.

Tipuri de neoplasme benigne

Fibromul. Acesta provine din țesut conjunctiv fibros și poate fi găsit oriunde acesta există. Există fibromase solide, reprezentate de un nod consistențial dens și fibromuri moi, caracterizate printr-o consistență falsă. Localizarea preferată a fibroamelor moi, care, de obicei, crește pe picior, este țesutul subcutanat al organelor genitale și al regiunii anale. Fibrele cresc extrem de încet, clar delimitate de țesuturile din jur, motile.

Lipom. Formată din țesut adipos. Acesta este cel mai adesea localizat în țesutul subcutanat, dar poate fi localizat în orice parte a corpului unde există țesut adipos (de exemplu, în spațiul retroperitoneal). La femei, lipoamele sunt observate de 3-4 ori mai des decât la bărbați, însă vârsta nu contează. Uneori există mai multe lipomi (lipomatoză). Tumora este adesea caracterizată printr-o structură lobulară, o textura moale. Nu este lipit pe piele și este mobil în raport cu țesuturile din jur. Creșterea lipomilor este lentă. Dimensiunea sa este diferită, uneori destul de semnificativă. Dacă există o cantitate mare de țesut conjunctiv în lipom, tumoarea este denumită fibrolipem. Cu toate acestea, acest diagnostic se face în principal după examinarea histologică.

Fibroame. Se dezvoltă din țesutul muscular și poate fi localizat în orice parte a corpului unde există țesut muscular. O tumoare care provine din musculatura striata se numeste rabdomiom, iar o tumoare neteda se numeste leiomyom. În țesuturile moi se găsesc în principal rhabdomioame, situate, de regulă, pe membre. Boala apare la fel de frecvent la persoanele de ambele sexe, de obicei apare la o vârstă fragedă. Tumorile cresc lent, au o consistență densă elastică, sunt mobile, separate de țesuturile din jur, fără durere. Deoarece fibromul se află în grosimea mușchilor și nu provoacă anxietate pacienților, în momentul în care pacienții merg la medic, acestea sunt de obicei destul de mari.

Hemangiom. Este o tumoare care emană din vasele de sânge. Se remarcă cel mai adesea la vârsta copiilor și a celor mici. În funcție de localizare, se disting următoarele grupuri de hemangiomi: predominant pielea, sistemul musculo-scheletal în ansamblu și organele parenchimale. În țesuturile moi, cele mai frecvente sunt hemangioamele cavernoase, racemice și intermusculare. Acestea se formează în principal în țesutul subcutanat și în mușchii de la nivelul extremităților inferioare. Imaginea clinică a hemangiomului se caracterizează prin două trăsături principale: durerea și prezența umflăturii (tumorii). Consistența sa este moale sau densă. Consistența densă se găsește de obicei cu un conținut relativ scăzut al vaselor funcționale din tumoare. Cu un număr mare de cavități vasculare funcționale, consistența hemangiomului este moale. Dacă tumora este conectată cu un vas arterial mare, atunci poate pulsa, iar zgomotul vascular este determinat deasupra acestuia. Culoarea pielii asupra tumorii este diferită și depinde de adâncimea și creșterea hemangiomului. Dacă tumoarea este localizată adânc în țesutul muscular și chiar continuă să crească în direcția oaselor membrelor, culoarea pielii de deasupra ei nu se poate schimba. Cu o localizare superficială a tumorii și creșterea acesteia în țesutul subcutanat, culoarea pielii se poate schimba de la albastru la purpuriu luminos. Când se stoarce, o astfel de tumoare este redusă în dimensiune, iar culoarea pielii devine mai puțin intensă. Durerile hemangioamelor, de regulă, indică un proces patologic de mare amploare care afectează țesutul muscular adânc și nervii extremităților.

Tumora Glomusnuyu (tumora Barre-Masson). Acesta apare cel mai adesea în copilărie și în vârstă mijlocie, predominant la bărbați. Localizarea preferată a tumorii sunt falangele unghiilor. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, tumora glomus este unică, dar uneori pot exista mai multe dintre ele la un singur loc. Simptomul principal este o durere puternică de arsură atunci când se apasă pe țesutul în care se află tumoarea. Din punct de vedere clinic, tumora glomusului devine vizibilă destul de mult timp după apariția durerii. În majoritatea cazurilor, este rotunjită, consistență elastică, cu un diametru de 1 până la 3 cm. Pielea deasupra tumorii este adesea albăstrui.

Celulele gigantice. Această tumoare este localizată de obicei în acele locuri unde există o membrană sinovială. Sărbătorită la vârsta de 30-50 de ani, cu femei mai des. În majoritatea covârșitoare a cazurilor, tumora de celule gigantice este localizată pe membrele superioare în zona mantalei tendonului mâinii, mai puțin frecvent la nivelul mâinii, piciorului și în apropierea articulațiilor radiocarpiale și a gleznelor. Sindomul de celule gigantice crește încet sub forma unui nod rotativ sau oval de consistență densă moderată, delimitată de țesuturile din jur. Uneori se compune din mai multe noduri cu o singură capsulă fibroasă. Ocazional, tumora este asociată cu pielea.

Neuroma. Se întâmplă din celulele tecii Schwann. Localizat de-a lungul trunchiurilor nervoase. Apare la orice vârstă. Afectate în principal membrele superioare, gâtul și capul. O tumoare poate fi una sau mai multe, crescând încet sub forma unui nod clar delimitat. Dimensiunea neuromasului este de la câțiva milimetri până la 3-4 cm în diametru. Tărie consistență densă. Unul dintre semnele caracteristice este durerea cu presiune.

Neurofibrom. Se dezvoltă din membranele nervilor. Se observă la bărbați și femei de orice vârstă. Cel mai des localizat în nervii intercostali și sciatici. Neurofibromurile sunt reprezentate în principal de noduri unice, cu toate acestea, există și neurofibromatoză multiplă, cunoscută sub numele de boala Recklinghausen. Neurofibromii cresc incet, au o forma rotunjita, o suprafata neteda si o consistenta densa elastica. Aplicarea tumorii provoacă dureri de-a lungul nervului. Mărimea neurofibromului poate fi diferită, uneori ajungând la 15-20 cm în diametru.

Diagnostic și tratament

Principalele metode de diagnostic: biopsie, examen fizic, diagnostic ultrasunete. Cele mai multe tumori benigne sunt supuse tratamentului chirurgical și amputării. Principalele indicații pentru intervenția chirurgicală pentru tumorile benigne de țesut moale sunt creșterea mărimii neoplasmului, traumatizarea cronică și riscul ridicat de malignitate.

Principalele metode de tratament: îndepărtarea chirurgicală (rezecția, excizia cu un bisturiu), liposucția (pomparea conținutului tumorii cu o seringă), administrarea de steroizi (limitarea creșterii tumorii, dar nu îndepărtarea acesteia), îndepărtarea cu laser, crioterapia (folosind azot lichid). Poate fi utilizată o combinație de metode. Vindecarea durează aproximativ două săptămâni, în funcție de localizarea și deteriorarea altor tipuri de țesuturi.

Tumor din țesuturi grase

lipom sunt cele mai frecvente tumori benigne ale țesutului adipos. Cele mai multe dintre ele sunt situate sub piele. Lipoblastoamele și hibernatul aparțin, de asemenea, tumorilor benigne de țesut adipos.

liposarcom - tumori maligne ale țesutului adipos. Cele mai des întâlnite pe șold și în spațiul retroperitoneal la persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 65 de ani. Unele liposarcom-uri cresc foarte încet, alții - se caracterizează printr-o creștere rapidă.

TUMORUL TUBELOR MUSCULE

Există două tipuri de mușchi: netede și striate. Muschii netezi sunt în organele interne (stomac, intestine, vase de sânge, uter) și se contractează involuntar, indiferent de dorința noastră, și nu ne putem controla activitatea. Masele striate (scheletice) permit mișcarea cu brațele, picioarele și alte părți ale corpului. Aceste mișcări depind de dorința noastră.

leiomiom sunt tumori benigne ale mușchilor netezi și sunt cel mai frecvent detectate la femeile din uter.

leiomiosarcom - tumori maligne ale mușchilor netezi, care se pot dezvolta în orice parte a corpului, dar cel mai adesea localizați în spațiul retroperitoneal și în organele interne. Rareori se găsesc în mușchii brațelor și picioarelor.

rabdomiom se referă la tumori benigne de mușchi striat.

rabdomiosarcom - Tumori maligne ale mușchilor striați. Cel mai adesea se dezvoltă pe extremitățile superioare și inferioare, dar poate fi și detectată în cap și gât, vezică și vagin. Boala este cel mai adesea diagnosticată la copii.

Incidența sarcoamelor țesuturilor moi

În 2002, în Rusia au fost detectate 3055 cazuri de sarcoame de țesuturi moi la adulți. Rata incidenței la ambele sexe a fost de 2,1. La copii, sarcomul țesutului moale reprezintă 4-8% din toate tumorile maligne. 5-9 cazuri de astfel de cazuri la 1 milion de copii sunt înregistrate anual.

În Statele Unite, în anul 2004, aproximativ 8,680 de cazuri de sarcoame de țesuturi moi pot fi detectate (4,760 cazuri la bărbați și 3,920 la femei). Aceste date se aplică copiilor și pacienților adulți.

Tumori tisulare moi

Grupul de tumori de țesut moale include o gamă largă de neoplasme diverse. La copii, tumori benigne, în cea mai mare parte, provin din vasele de sânge sau din țesuturile fibroase. Dintre neoplasmele maligne, sarcomul țesuturilor moi (MTS) este mai frecvent la copii decât la adulți (10% și, respectiv, 2%). Din păcate, aceasta include forme nosologice foarte severe. Aceste leziuni sunt clasificate ca fiind miogene, fibromatoase, vasculare, neurogenice, lipomatoase, mixoide și pseudosarcomate. Și o serie de alte neoplasme pot fi plasate în oricare din categoriile enumerate.

Tumorile de țesut moale sunt subdivizate histologic pe baza asemănării lor cu țesuturile mature de un anumit tip într-o măsură mai mare decât în ​​funcție de tipul de țesut din care ele se dezvoltă. Incidența relativă a tumorilor de țesut moale la copii este prezentată în tabelul 72-5.

Se constată o diferență semnificativă între MTS la adulți și la copii. Mai mult de jumătate din MTS la copii este rabdomiosarcomul. Tumorile fibromatoase în frecvență se află pe locul al doilea în rândul MTS la copii. Cea mai frecventă localizare a MTS în copilărie este capul, gâtul și tractul urogenital, în timp ce la adulți prevalează localizarea extremităților și a spațiului retroperitoneal. Rabdomiosarcomul este discutat în capitolul 70, tumorile vasculare din capitolul 65. Problemele tumorilor musculare netede nu sunt discutate aici, deoarece aceste tumori sunt extrem de rare la copii.

Abordarea clinică. Deși se demonstrează că majoritatea tumorilor moi la copii sunt benigne, este mai bine să se greșească prin eliminarea unei tumori benigne fără dovezi decât să nu se diagnosticheze și, prin urmare, să se lase un neoplasm malign răsturnat. În plus față de o examinare amănunțită a istoricului, a examinării și a examinării fizice, este necesar să se efectueze imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) și / sau CT. RMN este mai eficientă în cazurile în care este necesară determinarea răspândirii tumorii și implicarea structurilor vitale.

Biopsia neoplasmelor maligne de țesut moale este foarte importantă. O biopsie trebuie efectuată de către chirurg care, în caz de detectare a malignității, va acționa asupra pacientului. Tumorile mici, a căror îndepărtare poate fi efectuată fără consecințe cosmetice și funcționale grave, nu prezintă niciun fel de probleme particulare.

Tumorile superficiale trebuie excluse împreună cu zona ovală a pielii care le acoperă. Este necesar să se efectueze o incizie longitudinală a extremităților, deoarece, în timpul operațiilor repetate, trebuie să se confrunte cu mari dificultăți dacă biopsia a fost efectuată dintr-o incizie transversală. O hemostază atentă ar trebui efectuată, deoarece un hematom dintr-o rană poate acumula în sine celulele maligne, ceea ce contribuie la diseminarea locală a tumorii.

Pentru tumorile mari sau tumorile situate în zone unde nu este posibilă excizia completă a tumorii, se efectuează o biopsie deschisă (incizională) de diagnosticare. Selecția trebuie făcută direct prin tumoare, dar nu prin mușchii din jur. Deteriorarea structurilor neurovasculare ar trebui evitată. Adesea, biopsia punctiformă (folosind un ac subțire sau Tru-Cut) este adesea foarte utilă, dar este adesea dificil să se determine cu precizie tipul de tumoare histologic.

În plus, în timpul biopsiei, se poate produce o însămânțare tumorală. Canalul de biopsie trebuie excizat în timpul operației principale. Este nerezonabil să trecem de la biopsie la o rezecție extensivă pe baza rezultatelor unui studiu al secțiunilor înghețate.

Există o relație bine dovedită (Li-Fraumeni) între MTS la copii și dezvoltarea tumorilor maligne la alți membri ai familiei. Unii factori privind un copil cu MTS (un băiețel cu un model histologic specific) indică un risc crescut pentru mame și frați. Mamele acestor pacienți au o incidență semnificativ mai mare a cancerului de sân și, prin urmare, trebuie examinate periodic utilizând metode de screening.

Supraviețuirea în MTS este strâns legată de adecvarea intervenției chirurgicale. Nu uitați vechea spune că chirurgul trebuie să încerce să nu "vadă" tumoarea (adică "din interior") în timpul intervenției chirurgicale (adică să nu "intre", să nu o "infiltreze"). Pentru tumorile de la nivelul membrelor, chimioterapia preoperatorie și radioterapia pot reduce dimensiunea tumorii și, astfel, pot mări capacitatea de "resectabilitate". În general, prognosticul pentru copii, inclusiv sugarii, este mai bun pentru anumite tipuri de tumori decât pentru adulții cu aceleași tumori.

Fibromatoase și tumorile fibrogistiocitare. Fibromatoase și tumorile fibrogistiocitare sunt un grup de neoplasme diverse, neclar definite. Se crede că multe fibroame se dezvoltă din miofibroblaste. Patologii se referă la majoritatea fibroamelor la copii pur și simplu la "fibromatoză neclasificată". Cea mai frecventă leziune fibroasă la copii este fibromatoza agresivă (desmoidă).

Fibromatoza apare atât la sugari, cât și la copii mai mari. Vârsta medie la care este detectată această patologie este de 7 ani. Cea mai frecventă localizare a tumorii este capul, gâtul și membrele inferioare. În tratamentul acestor tumori benigne, metoda de alegere este o excizie locală largă, cu conservarea structurilor vitale, deoarece retenția țesutului tumoral (de-a lungul marginilor rezecției) determină o rată de recurență mai mare. Reapariția locală apare destul de des (la o treime dintre pacienți), de obicei în decurs de un an după tratament. În cazul degenerării maligne, informațiile sunt practic absente.

O formă specială este fibromatoza gâtului gâtului ("torticollis congenital") - fibromatoza congenitală a mușchiului sternocleidomastoid, care se vindecă, de obicei, cu ajutorul fizioterapiei. Infuzia de miofibromatoză infantilă (fibromatoza congenitală) este o variantă a leziunii care se găsește numai la sugari.

Daune cu acest lucru se întâmplă sare-tarnym, multiple sau difuze. Solomul myofibromatoză infantilă congenitală poate avea orice localizare. Nu se regresează, tratamentul chirurgical nu este necesar. Recidivele sunt rare.

Multiplele miofibromatoză infantilă congenitală este o combinație de leziuni osoase (osteolitice), mușchi, piele și țesut subcutanat, care rareori se regresează. Generalizată miofibromatoza infantilă congenitală duce, de obicei, la moarte în primele câteva săptămâni sau luni de viață.

Un alt tip de tumoare fibromatoasă, care se manifestă în primele luni de viață și este localizată pe extremități, este fibromatoza congenitală asemănătoare fibroasmului (fibrosarcom infantil). În ceea ce privește agresivitatea acestor tumori la sugari, există opinii diferite. Cu localizarea pe cap, gât și trunchi, recăderile locale apar cu aceeași frecvență ca în leziunile membrelor (adică în aproximativ o treime din cazuri), dar mai des se dezvoltă metastaze, de obicei în ganglioni limfatici și plămâni.

Este necesar să se producă o excizie largă a tumorii în țesutul sănătos. Deși rolul de chimioterapie și nu este clar definită, dar este efectuată înainte de operație, care contribuie la reducerea tumorii și, astfel, face posibilă rezecție completă. Supraviețuirea globală este de aproximativ 90%.

Hamartomul fibros la sugari este o tumoare rară care apare, de obicei, ca un nodul subcutanat în armpit la băieți. Este suficientă o excizie simplă, deoarece recidivele rareori apar. Fibromul vaginal tendinos este o tumoare mică benignă, de obicei localizată la încheietură, mână sau degete.

În o treime din cazuri, tumoarea este dureroasă. Sa demonstrat o excizie largă a tumorii, deoarece frecvența recidivelor este semnificativă (24%). Fibromatoza aponeurotică juvenilă este o leziune benignă, care are de asemenea tendința de a se localiza în partea superioară a distalului la copii. Riscul de recurență locală determină indicații pentru excizia pe scară largă, dacă este posibil.

Fibromatoza agresivă (desmoidă) este un neoplasm nemetastatic localizat în principal în zona capului, gâtului, umărului și peretelui abdominal. Această tumoare are o tendință de recurență locală. Se caracterizează, de asemenea, prin creșterea infiltrativă de-a lungul structurilor fasciale cu distribuție locală și îndepărtată.

În cele mai multe cazuri, tumora este detectată la copiii cu vârsta mai mare de 10 ani. Imaginea clinică este aspectul unei formări asemănătoare tumorii, care crește lent. Scanarea CT cu injecție intravenoasă a unui agent de contrast permite ca tumoarea să fie "subliniată". Intervenția chirurgicală ar trebui să constea în excizia largă, totuși, chiar și cu o intervenție chirurgicală efectuată în mod adecvat, această tumoare, care are o creștere infiltrativă, poate să reapară.

Prezența examinării microscopice a marginilor pozitive nu înseamnă întotdeauna inevitabilitatea recurenței tumorii. Este recomandabil să observăm cu atenție astfel de pacienți cu control CT și RMN la fiecare 2-3 luni. În prezența recăderii, excizia largă este absolut indicată, adesea în combinație cu radioterapia. În cazuri foarte rare, amputarea poate fi chiar necesară.

Fibrosarcomul la copii și adolescenți mai mari este de obicei localizat pe extremități și se manifestă ca o masă asemănătoare tumorii. Cursul nu diferă de cursul fibrosarcomului la pacienții adulți. Mai des, tumora apare la băieți. Tratamentul ar trebui să constea în excizarea obligatorie foarte largă a tumorii în țesutul normal.

Desigur, trebuie să vă străduiți întotdeauna să păstrați membrul, dacă este posibilă îndepărtarea completă a tumorii. Cu forme comune ale bolii, sunt indicate chimioterapia și radioterapia. Prognoza este determinată de stadiul tumorii, de tipul ei și de gradul de adecvare a intervenției chirurgicale. Indicatorii de supraviețuire de 5 ani depășesc 60%.

Malignitatea fibromului hetiocitom (ZFG) are o proporție semnificativă în rândul tumorilor moi la adulți, dar la copii reprezintă 5% din aceste tumori. Originea acestei tumori fibrogistiocitare este mai degrabă mezenchimală decât histiocitoza. Băieții sunt oarecum mai predispuși la apariția ZFG. La copii, tumora este localizată cel mai adesea în regiunea extremităților inferioare și a spațiului retroperitoneal.

Există mai multe tipuri de tumori. Varianta sa angiomatoasă tinde să afecteze copiii la adolescență timpurie și de obicei se dezvoltă pe membre. Uneori există febră, pierdere în greutate, anemie. Jumătate dintre pacienți prezintă recăderi locale. Această tumoare malignă și potențial amenințătoare de viață necesită o rezecție extensivă. Este necesar să facem tot posibilul pentru a păstra nu numai membrul, ci și funcția sa. Prognosticul este mai favorabil cu tumori superficiale, cu semne histologice de inflamație și cu tumori mici.

Acest grup de tumori include histiocitom, care apare ca un noduli intradermic mic benign, care necesită doar excizie. Există o varianță malignă. Xanthogranulomul juvenil apare în special la copii mici, inclusiv sugari, și este, de obicei, localizat în scalp și gât.

Nodulii tumorali pot fi multipli. Această tumoare este caracterizată de regresie spontană. Tumorile de celule gigantice ale tecii tendonului sunt caracterizate prin recurență locală, adesea cu leziuni ale osului, în principal în zona suprafeței palmarale a degetelor. Histiocitomul fibros are loc în dermă sau în țesuturile subcutanate ale capului, gâtului, inghinalelor, pieptului, extremităților inferioare.

Această tumoare rar metastază, dar are o tendință de reaparitie locală, în special cu o rezecție inadecvată. Fibroblastomul de celule gigante apare predominant la băieții de vârstă infantilă, de obicei în țesuturile subcutanate ale pieptului și regiunii axilare. O excizie larga a tumorii este necesara datorita tendintei sale la reaparitia locala. Această tumoare poate fi asociată cu histiocitomul fibros.

Tumori neuromatoase. Dintre tumorile neurogenice periferice la copii, neurofibromul este cel mai frecvent. Poate să apară ca o masă solitară (aproximativ 90%) în piele sau în alte țesuturi sau ca noduli multipli și cutanat subcutanat (neurofibromatoza lui von Recklinghausen - NFR).

Simptomele neurologice, în mod surprinzător, sunt rar observate. Un neurofibrom solitar simplu trebuie excitat în mod optim, cu conservarea nervului corespunzător. Cu toate acestea, neurofibromii sunt adesea neîncapsulați și au tendința de a invazive germinarea nervilor, ceea ce face imposibilă retezarea unei tumori fără a afecta nervul implicat.

În cazul daunelor extinse, se utilizează implantarea de diluanți de țesut, ceea ce permite o prelungire relativă a nervului. După aceasta se efectuează rezecția tumorii și anastomoza primară a zonei neafectate a nervului. În cazul neurofibromelor solitare, degenerarea malignă apare rar. Nu este prezentată eliminarea semnificativă a lungimii elementelor nervoase afectate de tumoare. Resecția nodurilor neurofibromatoase difuze sau multiple este de obicei imposibilă.

Cu neurofibromatoză multiplă (NFR) în 5-7% din cazuri până la vârsta de 20 de ani, malignitatea apare la dezvoltarea schwannomului malign (neurofibrosarcom). Rezultatul poate fi hipertrofia semnificativă a structurilor regionale afectate (de exemplu, degete, membre). Creșterea rapidă a tumorii, apariția durerii, simptomele senzoriale, orice schimbări inexplicabile în zona tumorală sau dezvoltarea de focare noi la pacienții cu NFR sunt semne de degenerare sarcomatoasă.

Pacienții cu NFR au un risc crescut de a dezvolta alte neoplasme maligne, incluzând tumori ale sistemului nervos central, feocromocitomomii, rabdomiosarcomii și leucemia non-limfoidă. Cele mai frecvente manifestări clinice ale NFR la copii sunt pete de culoare de cafea cu lapte și pete asemănătoare cu pistrui în zonele axilare și inghinale.

Neurofibromul plexiform este aproape întotdeauna combinat cu NFR. Trunchiurile nervoase mari sunt de obicei implicate în proces. Principala problemă este legată de comportamentul agresiv local al tumorii, deși altfel este complet benign și poate deghiza malignitățile locale. Din acest motiv, morfologii ar trebui să examineze cu atenție această tumoare. Neurofibromurile de tip scheintorakalny și plexiforme sunt foarte predispuse la malignitate.

În cele mai multe cazuri, neurofibromurile plexiforme apar ca o masă nedureroasă, deseori descrisă ca o "pungă de viermi". Poate apărea hipoestezie sau hiperestezie. O treime dintre pacienți au probleme ortopedice. Întotdeauna, dacă este posibil, trebuie efectuată o rezecție completă a tumorii în țesutul sănătos. Cu toate acestea, o astfel de intervenție nu este adesea posibilă din cauza factorilor anatomici și funcționali.

Neurolemomul (schwannoma) este o tumoare solitară benignă care se dezvoltă din celulele Schwann și nu este asociată cu NFR. Este o neoplasmă care se dezvoltă încet, care rezultă din tecii nervoase. Din punct de vedere clinic, tumora este o formare nedureroasă, în timpul percuției, care este determinată de simptomele lui Tinel (parestezii sub formă de senzație de furnicături distală față de locul de percuție, produsă în zona nervoasă afectată).

Disfuncția nervoasă apare rar. Aceste tumori sunt predominant capabile de a rezeca tumora cu conservarea nervului, deoarece acestea sunt de obicei formatiuni incapsulate care pot fi separate de nervi fara dificultati foarte mari.

Malformații schwannomas (neurofibrosarcomas) sunt tumori relativ rare, care reprezintă mai puțin de 5% din totalul MTS la copii. La copii, aproximativ jumătate din aceste tumori se dezvoltă cu NFR.

Acestea se găsesc în special la copii și adolescenți mai mari și sunt localizați în regiunea membrelor, abdomenului și corpului. Chirurgia trebuie să fie o rezecție largă, incluzând excizia segmentului nervului afectat, deoarece acestea sunt tumori potențial letale. Chimioterapia poate fi eficientă pentru stadiile comune ale bolii. Valoarea radioterapiei este destul de limitată. Prognosticul pentru schwannomurile maligne este slab.

Lipomatoase și tumori mixoide. Tumorile tumorale la copii sunt mai puțin frecvente decât la adulți. Lipomuri mature - tumori grase delimitate, localizate sub piele. Lipomatoza este depozite tumorale multiple și subcutanate. Mai mult de 3/4 lipoblastoame apar la sugari în primul an de viață. Cea mai frecventă localizare - membrele. Din punct de vedere histologic, aceste tumori nu pot fi deosebite de liposarcomul mixoid, care apare la adulți. Lipoblastomul este caracterizat de absența metastazelor, dar de apariția recurențelor locale (14%).

Tumorile incapsulate bine demarcate sunt denumite lipoblastoame, difuză - lipoblastomatoză. Împreună cu creșterea și dezvoltarea pacientului, aceste tumori tind să se maturizeze mai degrabă decât malign. Alte tumori rare de grasime care se găsesc uneori la copii includ hibernoma (o tumoare constând din grăsime brună), lipofibromatoza hamartom (gigantism congenital localizat, de obicei pe suprafața palmarului de-a lungul nervilor mediani și ulnari), lipomul sacrococcic, precum și intraososul și lipomi paraostali.

Liposarcomul este rar la copii. 99% din aceste tumori apar la pacienții adulți. Majoritatea liposarcomilor care se dezvoltă la copii sunt de tip mixoid și se întâlnesc predominant la copiii mai mari din extremitățile inferioare. Aceste tumori au tendința de a da recăderi locale, dar rareori metastazează. Tratamentul preferat este excizia larg răspândită a tumorii în țesutul sănătos.

Mixomul benign, ca și varianta malignă a mixtosarcomului, este extrem de rar la copii.

Pseudosarcomat și tumori mixte. Pseudosarcomurile sunt un tip insuficient de bine definit de tumori, dezvoltând, așa cum era de așteptat, miofibroblastele. Fascita fascidistică (fasciita pseudosarcomatoasă) se caracterizează prin prezența unor leziuni solitare, mici, nedureroase cu marginile fuzzy, situate în fascia subcutanată. De obicei, aceste noduli apar în antebraț, cel puțin - pe cap, gât sau extremități inferioare. Tumoarea crește de obicei în profunzime, germinând în stratul subcutanat și în mușchi.

Ca și în cazul altor pseudosarcom, evoluția progresează foarte repede. Alte leziuni aparținând acestui grup includ fusciita craniană (tumora fibroblastică în regiunea craniană, de regulă, la sugari), fasciita intravasculară (leziunea multi-site a peretelui vascular sau adiacent navei) și pseudo-tumorile inflamatorii fascia, adesea combinată cu anemie, febră și scădere în greutate).

O miozită mixtă se manifestă ca o masă fără dureri, așezată adânc, calcificată, de obicei localizată în jumătatea inferioară a corpului. Uneori se dovedește că a existat o traumă înainte de dezvoltarea miozitei din istorie. Din punct de vedere histologic, aceste tumori se caracterizează prin formarea țesutului ectopic și a proliferării țesutului conjunctiv și uneori pot fi confundate cu osteosarcomul extraosos. Forma dominantă autozomală ereditară generalizată are loc la sugari cu fenotipul corespunzător.

Sarcina sinovială este o tumoare de histogeneză neclare, care apare la copiii mai mari și pacienții tineri adulți, predominând la pacienții de sex masculin. Acesta reprezintă 10% din totalul MTS în copilărie. Cea mai frecventă localizare este nivelul membrelor inferioare, în special în zona articulației genunchiului. Adesea, o tumoare apare și în zona mâinilor și a picioarelor.

Localizată adânc și deseori dificil de determinat prin palpare, tumoarea nu este neapărat adiacentă membranei sinoviale și este rar localizată în cavitatea articulației. De obicei, înainte de a se face diagnosticul corect, pacientul are dureri de 1-2 ani. În aproape o treime din cazuri, sunt detectate calcificări. Aceste tumori sunt predispuse la recăderi și metastaze. Baza tratamentului este extinderea pe scară largă a tumorii și chimioterapiei în combinație cu radioterapia sau fără aceasta. O altă abordare este posibilă - amputarea și chimioterapia (fără radioterapie).

Dacă este posibil, ganglionii limfatici regionali sunt excitați. Amputarea este necesară în cazurile în care este imposibilă îndepărtarea unei tumori în țesutul sănătos și, prin urmare, este imposibil să se păstreze un membru. Aproape jumătate dintre pacienți au prezentat metastaze. Prognosticul depinde de stadiul și dimensiunea tumorii și de adecvarea rezecției efectuate. Factorii care indică un prognostic favorabil sunt: ​​existența prelungită a durerii, prezența calcificărilor, mărimea mică a tumorii (

Grupul de tumori de țesut moale include o gamă largă de neoplasme diverse. La copii, tumori benigne, în cea mai mare parte, provin din vasele de sânge sau din țesuturile fibroase. Dintre neoplasmele maligne, sarcomul țesuturilor moi (MTS) este mai frecvent la copii decât la adulți.

Mesenimul hepatic și rabdomiosarcomul canalelor biliare intrahepatice sunt rare la copii. Mai mult de 95% din tumorile maligne ale ficatului găsite la copii sunt hepatoblastoamele sau carcinoamele hepatocelulare.

Tumori benigne Modificați

Fibroamele și fibroblastoamele cresc de obicei expansiv și au limite clare, fibromatoza se caracterizează prin absența unor limite clare ale leziunii datorită creșterii infiltrative. fibrom fibromul este o tumoare formată de țesut conjunctiv fibros matur. Există mai mult de zece variante morfologice de fibroame (elastofibroma, fibrom dens, fibromul moale și altele), dar, de regulă, cursul lor clinic nu este semnificativ diferit. În plus față de țesutul moale, fibromul se poate forma în oase (fibromul osos desmoplastic, fibromul odontogenic). fibroblastoma fibroblastomii diferă de fibroame într-o serie de caracteristici ale celulelor tumorale, cu toate acestea, componenta intercelulară este, de asemenea, reprezentată în principal prin fibre de colagen. Sunt numite tumori benigne ale miofibroblastelor miofibroma, miofibromatoz și miofibroblastoma.

Printre forme benigne de fibromatoză fibromatoza este cea mai frecventă fibromatoza gâtului (torticollis congenital) - creșterea țesutului fibros în a treia treime a mușchiului sternocleidomastoid la nou-născuți. Țesutul fibros formează în același timp un nod de formă neregulată, cu un diametru de obicei de 1-2 cm

Leziunile proliferative fibroase benigne includ de asemenea (1) fasciita nodulară, (2) proliferarea fasciita, (3) proliferarea miozită și (4) osoficarea miozitei.

Fascita nodulară este un nodul cu creștere rapidă (aproximativ 1 cm pe săptămână), localizat în țesutul subcutanat, mușchii scheletici sau asociat cu fascia lor, leziunea rareori depășește 3 cm în diametru și are de obicei limite clare. După îndepărtare, recursul este rar. Creșterea rapidă a nodulului în stadiul incipient al procesului și celularitatea ridicată cu semne de atipie a celulelor tumorale simulează sarcomul, prin urmare, mai devreme (clasificarea tumorilor moi de țesut WHO, 1969) a fost numită fasciita nodulară fibromatoza pseudosarcomatoasă. Proliferativă fasciită se numește o leziune similară, în țesutul căruia sunt detectate fibroblaste mari. Se numește același proces în mușchii scheletici proliferarea miozită. Se numește miozită cu semne de metaplazie osoasă osoficarea miozitei, în timp ce leziunea din mușchiul scheletic nu este asociată cu osul.

Tumori localizate agresive Editați

K superficial fibromatoza se referă (1) palm fibromatoza (Dupa contractia lui Dupuytren Dupa contractia lui Dupuytren) si (2) fibromatoza taliei (Boala Ledderhoze Boala Ledderhose). Fibromatoza de tip desmoid (tumori desmoide) - fibromatoză profundă, caracterizată prin proliferarea pronunțată a fibroblastelor active. Distinguish (1) abdominal (în grosimea peretelui abdominal anterior), (2) intra-abdominale (în organele abdominale, în special în mesenteria intestinului subțire) și (3) Extra-abdominale (la localizarea procesului în afara peretelui abdominal și a organelor abdominale) variante ale tumorilor desmoide.

La tumorile locale agresive pot fi, de asemenea, atribuite angiofibroma nasopharynxcomun la băieți în a doua decadă a vieții. Această tumoră este caracterizată de o distrugere locală a creșterii, adesea recurentă după îndepărtare.

Aproape de fibromatoza adanca este fibroza retroperitoneală idiopatică (Boala lui Ormond). Boala apare predominant la bărbați adulți. În același timp, în spațiul retroperitoneal există o creștere a țesutului conjunctiv fibros grosier, stoarcerea ureterelor (periureterită fibroasă), ceea ce duce la hidronefroza. Mai puțin comună periaortită fibroasă. Uneori se dezvoltă procese similare în mediastin (fibroasa mediastinita), în glanda tiroidiană (fibroasă tiroidită Riedel), în ficat (cholangita sclerozantă primară), în țesuturile orbitei (orbita pseudotumor). În astfel de cazuri de leziuni comune, boala este indicată de termen fibroza idiopatică sistemică (fibroscleroza multifocală).

Rar tumori metastatice Editați

Cele mai frecvente tumori metastatice rare din acest grup sunt (1) solubil fibroid și (2) hemangiopericitom. Solomon fibroid apare în diferite organe, dar mai des vine de la pleura. În 90% din cazuri, crește exofilă, crescând pe suprafața pleurei viscerale, dar în 10% din cazuri crește în țesutul pulmonar. hemangiopericitom haemangiopericidomul este adesea localizat în țesuturile moi ale soldurilor, pelvisului și spațiului retroperitoneal. În unele cazuri, însoțite de hipoglicemie.

Tumori maligne Editează

Dintre tumorile maligne ale fibroblastelor și miofibroblastelor sunt mai frecvente fibrosarcomul adult nespecific. Fibrosarcomul non-specific adult este un nod fără limite clare, cu un diametru de obicei mai mare de 3 cm, situat în țesuturile adânci moi ale membrelor inferioare. Sa stabilit că acest tip de tumoare se dezvoltă adesea de mai mulți ani, uneori decenii, după iradiere. În cazuri tipice, examinarea microscopică a tumorii a evidențiat legături lungi întrețesute de celule în formă de arbore (desen "urechi"). Fibrosarcomul copiilor mici (congenital și pînă la 5 ani de viață) se realizează relativ favorabil (rata de supraviețuire de 5 ani cu 85%), prin urmare, este rareori tumorile metastatice și nu maligne.

Tumori fibro-istiocitare numite tumori de țesut fibros cu prezența macrofagelor (histiocitelor) în stroma, precum și expresia aberantă a markerilor histiocitari de către celulele tumorale. Tumorile în acest caz nu se dezvoltă din histiocite (astfel de tumori aparțin hemoblastozei). categorie așa-numitele tumori fibrogistiocitare este controversată. Unii autori propun să ia în considerare aceste tumori printre neoplasmele de origine necunoscută.

K benigne tumorile fibrogistiocitare se referă (1) un histiocitom fibros benign, (2) xantom, (3) ksantogranuloma, (4) retikulogistiotsitoma și alții să rareori metastaze — (1) bulgăre de dermatofibrosarcom Daria - Ferran, (2) fibroxantomul atipic, (3) tumora fibrozacioctică plexiformă. Malignă a neoplasmelor fibrogistiocitare denotată de termenul general maligit de histiocitom fibros (nediferențiat sarcomul pleomorf). Dintre formele enumerate de xantom, grupul de neoplasme fibroistiocice este condițional, ele sunt o acumulare focală a macrofagelor lipidelor fagocitare active, în primul rând colesterolul și, prin urmare, nu sunt tumori, ci leziuni asemănătoare tumorii. Acestea pot fi considerate granuloame particulare (fagocitoame).

O caracteristică specifică a neoplasmelor fibroziocitare, alta decât fibroxantomul atipic, este creșterea invazivă, prin urmare marginile nodulului sunt neclar și dacă tumori benigne din acest grup sunt îndepărtate în mod necorespunzător, recăderile nu sunt neobișnuite (ele trebuie excizate în țesutul sănătos).

Tumorile vaselor de sânge endoteliocitare Editați

Se remarcă patru grupuri de tumori vasculare endoteliale: (1) benign, (2) frontieră local agresivă, (3) frontieră rar metastatică și (4) malignă. matur benigne vasele de sânge sunt numite hemangiom. frontieră tumora locală agresivă este hemangioendoteliom asemănător cu sarcomul Kaposi (capsula hemangioendoteliom). K rareori tumori metastatice se referă (1) Sarcomul Kaposi, (2) rezeptarea hemangioendoteliomului și (3) hemangioendoteliom combinat. Malign tumori endoteliocitare vasele de sânge sunt (1) angiosarcom și (2) epitelioid hemangioendoteliom.

Editarea hemangiomatozelor

În funcție de numărul de hemangioame secretă solitar și multiplu hemangiom. Hemangioamele multiple sunt de asemenea menționate prin termen. hemangiomatoza. Tratamentul hemangiomatoză (1) hemangiomatoza progresivă a pielii Daria, (2) Sindromul Kazabach - Merritt, (3) Sindromul Maffucci și (4) haferkamp.

Hemangiomatoza hepatică progresivă Daria caracterizat prin prezența creșterii dimensiunilor și a numărului de hemangioame ale pielii, care pot fi complicate de consumul de trombocitopenie și DIC.

Sindromul Kazabach - Merritt - hemangioamele gigantice ale pielii cu evoluția aportului de trombocitopenie și DIC.

Sindromul Maffucci - opțiune olle (enchondromatoza oaselor, în principal a degetelor și degetelor de la picioare) în combinație cu hemangioame capilare și cavernoase multiple ale țesuturilor moi ale degetelor.

Sindromul Haferkamp - Hemangiomatoza generalizată a oaselor. Boala progresează rapid, terminând cu moartea. Creșterea invazivă a hemangioamelor intraosoase conduce la deformarea oaselor, distrugerea lor (fracturi patologice) și deplasarea țesutului mieloid din substanța spongioasă cu dezvoltarea anemiei hipoplazice.

Bolile în care hemangioamele sunt localizate în diferite organe (piele, organe interne, creier, ochi, oase) sunt numite hemangiomatoza sistemică. Acestea includ (1) sindromul Hippel - Lindau și (2) Sturge - Weber - Krabbe.

Sindromul Hippel - Lindau (angiomatoza retinocerebroviscerală) se caracterizează prin prezența tumorilor vasculare în retină, în organele interne (ficat, splină) și în sistemul nervos central (de obicei în cerebelul cu simptome neurologice adecvate). În organele interne sunt detectate hemangioame, în retină și cerebelum - hemangioblastomul (tumori vasculare bogate în histogeneză neclare).

Sturge - Weber - Sindromul Crabbe - o combinație, de regulă, a hemangioamelor unilaterale ale pielii feței în zona de inervație a ramurilor I sau II ale nervului trigeminal, hemangioame coroide (care rezultă în detașarea glaucomului sau retinei) și hemangioamele cerebrale, care se manifestă prin dezvoltarea sindromului convulsiv și a hemiparezei / hemiplegiei umflarea laturii corpului.

Sarcomul lui Kaposi Editați

Dintre tumorile limită de importanță majoră Sarcomul Kaposi Sarcomul Kaposi este o tumoare a celulelor vasculare nediferențiate care se dezvoltă pe fondul imunodeficienței sub influența virusului herpesului de tip 8 (HHV-8). Există trei variante principale ale tumorii: (1) senil, (2) epidemie și (3) iatrogenă. Sarcomul Kaposi, după cum sugerează și numele, se dezvoltă la vârste înaintate și este o tumoare cu grad scăzut de malignitate. epidemie (cu infecție HIV) și iatrogenă (datorită imunosupresiei medicamentoase) opțiuni au un grad ridicat de malignitate. De obicei, sarcomul Kaposi este o placă moale roșie maronie pe pielea picioarelor sau picioarelor.

Tumorile celulelor endoteliale limfatice Editează

Sunt numite tumori vasculare de sânge mature chylangioma limfangiomas, tumori maligne imature - lymphangiosarcoma lymphangiosarcoma. Acest grup de neoplasme include, de asemenea, o tumoare de tip metastatic rareori, angioendoteliom intravascular papilar (Tumoarea lui Dab).

Limfangiomele sunt cel mai adesea formate prin capilare convenționale (limfangiomul capilar) sau puternic extins (carcinom limfangioma) vaselor limfatice. Limfangiozarcomul se produce predominant la femei. În principiu, se formează pe fondul limfostazei prelungite. Limfangiosarcomul la femeile care au suferit mastectomie radicală pentru cancerul de sân (Sindromul Stuart-Treves), de obicei se dezvoltă la 10 ani după intervenția chirurgicală.

Perivasculare (pericytic) tumori Edit

K tumori perivasculare se referă (1) glomus tumora și (2) mioperitsitoma. distinge benign și maligne tumori glomus tumori glomus. Benign Tumor GlomusDe regulă, este localizată în țesuturile moi ale degetelor sub placa de unghii și este un noduli roșu albastru, cu un diametru de obicei mai mic de 1 cm. Tumora este dureroasă. După îndepărtare, se recurge adesea.

Diferite tumori benigne și maligne provin din membranele seroase. K benigne neoplasme se referă (1) bine mezoteliom papilar diferențiat, (2) mezoteliom multicystic și (3) tumora adenomatoidă. În mod tradițional, acest grup este luat în considerare placă pleurală (proces reactiv cu tumori).

Neoplasme maligne integratele seroase sunt (1) așa-numitele mezoteliom difuz, (2) epiteliale, (3) celula de arbore (sarcomatoid) și (4) bifazic mezoteliom malign. Sa stabilit că azbestul poate fi cauza dezvoltării mezoteliomului pleural malign.

În prezent, doar două tumori sunt denumite tumori sinoviale - benign și maligne tumorale gigantice tenosinoviale. Anterior, acest grup a fost inclus Sarcomul "sinovial" Sarcomul "sinovial", dar histogenetic nu aparține tumorilor sinoviale, în ciuda faptului că este adesea localizată în apropierea articulațiilor.

Pentru neoplasmele benigne ale acestui grup sunt în primul rând mixom - tumorile construite din țesutul conjunctiv similar țesutului mucoasei. Amestecurile mereu cresc invazive. Când studiul macromorfologic al materialului lor este moale, omogen, translucid. Se numește mioxomul, care este bogat în capilare sanguine angiomiksomoy. Este oarecum mai agresivă, dar, în ansamblu, conform caracteristicilor formale, se potrivește în cadrul unui neoplasm benign de țesut moale.

Cel mai frecvent tumoră malignă a țesutului moale de histogeneză neclare este Sarcomul "sinovial"reprezentate de variante de grade diferite de malignitate.Sarcomul sinovial de grad scăzut se dezvoltă la pacienții cu vârsta mai mică de 15 ani, în cazul localizării în extremitățile distal și cu o dimensiune a nodului de până la 5 cm în diametru.

Există patru grupuri principale de neoplasme osoase: (1) tumori osoase, (2) tumori cartilaginoase, (3) tumori osoase de celule gigante și (4) tumori ale măduvei osoase. Tumorile osoase și cartilaginoase se pot dezvolta în principal în țesuturi moi și organe interne.

Tumorile care formează oase Modifică

Pentru a se maturiza benigne neoplasme osteogene se referă (1) osteomul osteom, (2) osteoid osteoid osteoid osteoid și (3) benigne de osteoblastom benigne de osteoblastom. dismaturity tumori maligne de osteogeneză sunt (1) agresiv de osteoblastom (maligne de osteoblastom) osteoblastom malign și osteosarcom (sarcomul osteogenic) osteosarcom.

Modificarea osteosarcomului

osteosarcom - cea mai frecventă tumoare osoasă malignă primară. Se dezvoltă în principal în cea de-a doua decadă de viață la bărbați. La vârsta înaintată, osteosarcomul se formează de obicei pe fundalul Boala Paget a oaselor. Cel mai adesea, osteosarcomul este localizat în metafiza oaselor tubulare lungi.

Osteosarcomurile sunt împărțite în două opțiuni clinice și morfologice principale: (1) central (medular) și (2) suprafață (periferic). De regulă, osteosarcomul central este o tumoare cu grad ridicat de malignitate, periferic - scăzut.

Osteosarcomul superficial aderă adânc la suprafața osoasă sau îl înconjoară sub forma unui manșon, fără a cauza o distrugere pronunțată a stratului cortical. Tumorile tind să se dezvolte în diafiza oaselor lungi tubulare. Din punct de vedere radiografic, în majoritatea cazurilor, în tumoare se detectează o întunecare liniară radială, precum și osteofitele distal și proximal (Triunghiurile lui Codman), formate prin osteogeneza reactivă în timpul detașării periostului de-a lungul periferiei tumorii. Există două tipuri principale de osteosarcom superficial: (1) parostalny (yukstakortikalny) și (2) periostal. Osteosarcomul parosteal este format predominant din țesutul osos tumoral, osteosarcomul periostal constă în principal din cartilajul tumoral.

Cartilaje de tumori Editați

matur tumori cartilaginoase benigne oasele sunt (1) condrom chondroma, (2) osteocandromul osteocondrom, (3) condroblastom benign condroblastom benign și (4) chondromyxoid fibrom chondromyxoid fibrom. imatur malignă cartilagiul de țesut este marcat de termen condrosarcom condrosarcom.

Chondrosarcomul Editați

Spre deosebire de condroame, dintre care majoritatea se găsesc în părțile periferice ale membrelor, condrosarcom apare în principal în oasele pelvisului, coastelor, humerusului și femurului. Chondrosarcomul se formează predominant sau complet în țesutul cartilajului imatur fără formarea unui os tumoral. Există patru opțiuni principale pentru chondrosarcom: de obicei, yukstakortikalny (periostal), mezenchimale și dediferentiate.

secreta de mare și opțiuni puțin diferențiate convențional chondrosarcom. Tumoarea este localizată în părțile centrale ale osului (condrosarcomul central), distruge țesutul osos din jur, nu are limite clare, care pot fi dezvăluite prin examinarea cu raze X. Chondrosarcomul juxtacortic (tumora cu grad scăzut) este un analog al osteosarcomului periostal, dar fără semne de osteogeneză tumorală. mezenchimale și condrozarcomul dediferențiat aparțin neoplazelor mari maligne. Condrosarcomul cu diferențiere este unul dintre cele mai maligne tumori umane, mai agresiv decât osteosarcomul, de obicei se dezvoltă la vârstnici. Rata de supraviețuire de 5 ani pentru această tumoare este de 10-15%.

O tumoare de celule osoase uriașe Editați

Tumorile de celule gigantice ale oaselor (osteoclastom) tumoră gigantică a celulelor osoase este o tumoare agresivă, dar rareori metastatică. În plus față de celulele tumorale mononucleare, conține celule multinucleate similare cu osteoclastele (de aici numele tumorii). Ca o regulă, tumora se dezvoltă predominant la vârsta de 20-40 de ani în epifizele oaselor lungi tubulare. Tumoarea celulelor uriașe este o tumoare osteolizată, care provine din epifiză, în apropierea cartilajului articular, se răspândește și captează întreaga epifiză și secțiunile adiacente ale metafizei. După eliminare, tumora de celule uriașe reapare adesea, uneori se metastază la plămâni. În literatura internă termenul este de asemenea folosit pentru a se referi la această tumoare. osteoblastoklastoma.

Tumorile măduvei osoase sunt modificate

La așa numitele tumori ale măduvei osoase includ tumori ale celulelor mezenchimale slab diferențiate. Aceste tumori sunt tumori cu un grad ridicat de malignitate. Principala este Sarcomul lui Ewing Sarcomul lui Ewing, care apare, de regulă, la vârsta de 5-15 ani, de regulă, în diafiza și metafiza oaselor tubulare lungi. Atunci când examenul cu raze X, tumoarea arată mai ales osteolitice, distrugerea osului este adesea combinată cu focare de osteogeneză. Deseori a fost descoperită osteogeneza periostală cu o imagine caracteristică cu raze X, "balanțe bulbose". Sarcomul lui Ewing se metastază în preajma altor oase, plămâni și ficat. În plus, se dezvoltă adesea în principal în mai multe oase (creștere tumorală multicentrică). Ocazional, sarcomul Ewing se dezvoltă în țesuturi moi și organe interne (Sarcomul extraosos al lui Ewing).

Factori de risc pentru sarcoamele de țesuturi moi

În prezent, au fost identificați mai mulți factori care cresc riscul de a dezvolta sarcoame de țesut moale.

Radiații ionizante responsabilă de apariția sarcoamelor de țesuturi moi de 5% ca rezultat al expunerii anterioare la alte tumori (de exemplu, cancer de sân sau limfom). Perioada medie dintre expunerea la radiații și detectarea sarcomului de țesuturi moi este de 10 ani.

Boli în familie. Sa constatat că unele boli ereditare cresc riscul de a dezvolta sarcoame de țesuturi moi. Acestea includ:

  • neurofibromatoza, care se caracterizează prin prezența mai multor neurofibroame (tumori benigne) sub piele. La 5% dintre pacienții cu neurofibromatoză, neurofibromul degenerează într-o tumoare malignă.
  • Sindromul Gardner conduce la formarea de polipi benigni și cancer în intestine. În plus, acest sindrom cauzează formarea de tumori desmoide (fibrosarcom de grad scăzut) în abdomen și tumorile osoase benigne.
  • Lee-Fraumeni crește riscul de a dezvolta cancer de sân, tumori cerebrale, leucemie și cancer de suprarenal. În plus, pacienții cu acest sindrom prezintă un risc crescut de sarcom de țesuturi moi și oase.
  • retinoblastom (tumora malignă a ochiului) poate fi ereditară. La copiii cu această formă de retinoblastom, riscul sarcomului osos și al țesuturilor moi este crescut.

Singura modalitate de a preveni dezvoltarea sarcoamelor de țesuturi moi este (dacă este posibil) eliminarea factorilor de risc cunoscuți.

1. Clasificarea tumorilor moi. Metastaza sarcoamelor.

Țesut moale - toate țesuturile extrascheletale neepiteliale, cu excepția sistemului reticuloendotelial, glia și țesuturile care susțin organele și viscerele specifice.

Majoritatea tumorilor maligne ale țesuturilor moi - sarcom cu localizare predominanta pe extremitati (60%, din care 46% - pe extremitatile inferioare, 14% - pe cele superioare), pe corp (15-20%), pe cap si gat (5-10%).

- adevărate tumori maligne - sarcomul sarcomului,

- tumori maligne condiționate (tumori localizate care au o creștere infiltrativă, dar nu metastazează);

Numele tumorii se formează conform schemei: pânză + sfârșitul "ohm" pentru benigne neoplasme, țesut + sarcom (sau blastom) - pentru malign. De exemplu, o tumoare benignă din țesutul adipos este o lipomă, o tumoare malignă fiind un liposarcom, dintr-un țesut fibros, fibrom și, în consecință, fibrosarcom, etc. rhabdomyomul, rabdomyosarcomul (mysh.tk), sinovimul, sarcomul sinovial

metastaze: sarcoamele de țesuturi moi sunt caracterizate prin:

1) lipsa unei capsule adevărate

2) răspândirea tumorii de-a lungul fibrelor musculare, a plăcilor fasciale, a mantalelor nervoase și a vaselor de sânge (una dintre principalele cauze ale recidivei după o excizare simplă a tumorii)

3) metastazele sunt predominant hematogene: în 70-80% din cazuri în plămâni, mai puțin frecvent în oase și ficat, metastazele apar mai frecvent la pacienții operați

4) leziune a ganglionilor limfatici regionali în 2-20% din cazuri

2. Clinica de sarcoame de țesuturi moi în funcție de locație, forma histologică și gradul de răspândire.

- în stadiile inițiale de dezvoltare, evoluția sarcoamelor țesuturilor moi este de obicei asimptomatică, la 2/3 dintre pacienți, tumora (sub forma unui nod nediabil sau umflarea) este primul și singurul simptom

- palparea este determinată de un singur nod de dimensiuni considerabile, formă rotunjită, contururi întotdeauna necorespunzătoare, consistență neuniform densă, solidă sau elastică-elastică, atunci când palparea cu două mâini, tumora pe membre este deplasată numai în direcție transversală și atunci când este crescută în osul inferior rămâne staționar.

- sindromul de durere pronunțată este caracteristic numai tumorilor care stoargă nervii sau îngenunchează osul

- în fazele ulterioare, pielea deasupra tumorii este cyanotică purpurie, se infiltrează, temperatura este crescută, venele saphenoase sunt lărgite și ulcerate (în special cele tipice tumorilor superficiale, rabdomioblastoamele, angiosarcomurile sunt exprimate foarte devreme)

- în cazul în care tumora perete trunchiuri arteriale și nervoase mari - simptome clinice adecvate (ischemie membrelor, pareză și paralizie)

- fenomene comune în stadiul dezvoltat al bolii: anemie, febră, pierderea greutății corporale, intoxicație, slăbire crescătoare.

3. Metode și principii de diagnosticare a tratamentului pacienților cu sarcoame de țesuturi moi.

1. examinare fizică (examinare, palpare) Acordați o atenție deosebită dinamicii dezvoltării tumorii.

Sarcoamele se caracterizează printr-o creștere treptată a dimensiunii sau a dezvoltării abrupte, în care creșterea tumorii este înlocuită cu o perioadă de stabilizare. Atunci când pacientul se referă la o leziune susținută în trecut, prezența și durata decalajului luminos este stabilită înainte de apariția unei formări palpabile

- consistența, - natura suprafeței, - dimensiunea și forma tumorii, - restricția mobilității în raport cu țesuturile înconjurătoare, - starea de ganglioni limfatici și piele regionale

«alarmeSarcina suspectată a țesuturilor moi: prezența creșterii treptate a tumorilor, limitarea mobilității unei tumori existente, apariția unei tumori care emană din straturile mai profunde ale țesuturilor moi, apariția umflatului după o perioadă de câteva săptămâni până la 2-3 ani sau mai mult după leziune.

2. biopsie tisulară (puncție, incizie - cea mai optimă, excizională - pentru a îndepărta tumori superficiale de până la 5 cm în cea mai mare dimensiune).

3. Metode de raze X (radiografie, CT)

4. diagnosticarea cu ultrasunete

Principiile tratamentului pacienților cu sarcoame de țesut moale:

1. Tratamentul combinat sau complex, metoda chirurgicală singură poate fi utilizată numai în tratamentul tumorilor foarte diferențiate, cu condiția posibilității de a efectua o operație radicală.

2. Principiile intervențiilor chirurgicale:

a) locul biopsiei anterioare este îndepărtat împreună cu tumora

b) îndepărtarea sarcomului se face fără a se expune tumora

c) limitele rezecției țesuturilor sunt marcate cu brațe metalice (pentru planificarea radioterapiei postoperatorii)

d) în cazul îndepărtării non-radicale a tumorii cu posibila posibilitate de a efectua o operație radicală, este prezentată reoperarea.

- ganglionii limfatici regionali în absența semnelor de înfrângere nu sunt îndepărtați

- protocolul operației trebuie să indice dacă integritatea tumorii a fost întreruptă în timpul îndepărtării (posibila contaminare).

Operație de bază:

- Excizia simplă este utilizată exclusiv ca o etapă de diagnostic morfologic al tumorilor maligne.

- excizie largă. În această operație, tumoarea este îndepărtată în zona anatomică, într-o singură unitate cu o pseudocapsulă și o distanță de 4-6 cm sau mai mult de marginea vizibilă a tumorii. O rezecție locală largă este utilizată pentru tumorile de grad scăzut, superficiale, situate deasupra fasciei superficiale, în țesut, țesut subcutanat (fibrosarcoame mici, liposarcomaze, desmoide).

- Operațiunea de conservare a organelor radicale asigură îndepărtarea tumorii și a țesuturilor normale înconjurătoare, cu includerea fasciilor și a mușchilor înconjurători nemodificați într-un singur bloc, care sunt îndepărtați complet prin tăiere în locul atașării acestora. Dacă este necesar, efectuați o rezecție a vaselor de sânge, a nervilor, a oaselor, recurgând simultan la chirurgia reconstructivă și plastică corespunzătoare. Ca plastic necesar. + examinarea histologică intraoperatorie urgentă a marginilor tăietoare ale blocului de țesut îndepărtat.

- Amputațiile și exarticularea membrelor sunt prezentate în cazurile în care implementarea unei operații radicale de salvare nu este posibilă datorită leziunilor masive (implicarea articulațiilor, oaselor, vaselor mari și a nervilor pentru o lungă perioadă de timp în procesul tumoral) și / sau cu ineficiența tratamentului neoadjuvant. Dacă amputarea / exarticularea este efectuată la o distanță mare de tumoare, nu se efectuează radioterapia postoperatorie.

3. Tratamentul cu radiații se efectuează sub forma unui curs pre- și postoperator pe patul unei tumori îndepărtate, în jurul țesuturilor cu o indentare de 2 cm de la margini tăiate și o cicatrice postoperatorie.

- Dacă este imposibil să se efectueze o operație radicală de conservare a organelor și pacientul refuză să efectueze o operație crippling, un curs de radioterapie se efectuează în cadrul unui program radical - chimioterapie

Incidența cancerului la rinichi.

În ultimii zece ani, Belarus a înregistrat o creștere anuală a numărului de cazuri de carcinom renal, de la 1.275 de cazuri în 2001 la 1.833 în 2010 (de 1,4 ori).

11.1. Clinica de Cancer Rinichi.

Simptome clinice: în majoritatea cazurilor asimptomatice. Poate fi hipertensiune arterială, comprimarea venei cava inferioare.

Semne și simptome ale bolii

O tumora poate fi detectata cu usurinta daca a aparut pe extremitatile superioare sau inferioare si in acelasi timp a crescut in dimensiuni in cateva saptamani sau luni. De regulă, o tumoare moale nu cauzează durere.

În cazul dezvoltării sarcomului de țesut moale, simptomele apar în abdomen, care sunt caracteristice nu numai unei boli neoplazice. În 30-35% din cazuri, pacienții raportează durere în abdomen. Uneori, tumora stoarce stomacul și intestinele sau provoacă sângerări. Dacă tumoarea a ajuns la o dimensiune mare, atunci poate fi simțită în abdomen.

Numai în 50% din cazuri este posibil să se detecteze boala în stadiile incipiente, deoarece simptomele la pacienții cu sarcom de țesuturi moi apar doar atunci când tumora ajunge la o dimensiune considerabilă.

Metode de cercetare

Examinarea cu raze X Cusca cu nervuri este efectuată pentru a detecta răspândirea sarcoamelor țesuturilor moi în plămâni.

examinarea cu ultrasunete (Ultrasunete) vă permite să examinați organele interne și formarea tumorilor. Tomografia computerizată (CT) face posibilă determinarea volumului de răspândire locală a tumorii, precum și identificarea afectării ficatului și a altor organe. În plus, CT se utilizează în timpul puncției tumorale.

Imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) poate oferi informații mai detaliate despre tumoare și despre starea organelor interne în comparație cu CT. Această metodă este justificată în special atunci când se examinează creierul și măduva spinării.

Posologie tomografie cu emisie de pozitroni (PET) ajută la clarificarea prevalenței procesului tumoral în organism. Studiul utilizează glucoza radioactivă, care este absorbită în mod activ de celulele tumorale. biopsie (luând o bucată de țesut tumoral suspect pentru cercetare). Conform unei varietăți de studii, singura metodă sigură pentru stabilirea diagnosticului de sarcom de țesuturi moi este examinarea tumorii sub microscop. Acest lucru clarifică tipul de sarcom și gradul de malignitate (scăzut, intermediar sau ridicat).

Tratamentul chirurgical

Chirurgia la pacienții cu sarcoame de țesut moale este aceea de a elimina o tumoare în țesutul sănătos. Dacă tumoarea este localizată pe membrele sau trunchiul, atunci este îndepărtată cu o criză de 2-3 cm de țesut sănătos. Atunci când sarcomul se găsește în abdomen, o astfel de îndepărtare a tumorii poate fi imposibilă datorită proximității structurilor vitale.

Anterior, 50% dintre pacienții cu sarcoame de țesut moale de la nivelul extremităților superioare și inferioare au efectuat amputarea (îndepărtarea unei părți sau a întregului membru). În prezent, astfel de operații sunt efectuate doar la 5% dintre pacienți. În alte cazuri, operațiile sunt efectuate cu conservarea membrelor în combinație cu radiațiile. În același timp, rata de supraviețuire a pacienților nu sa agravat.

Amputarea membrelor este recomandată numai dacă principalii nervi sau arterele sunt implicate în procesul tumoral.

Amputarea nu este recomandată pacienților în cazurile de leziuni ale unor organe îndepărtate, cum ar fi plămânii, atunci când eliminarea tumorii și metastazelor principale nu este posibilă.

În acest caz, este recomandabil să alocați chimioterapie și radiații pentru a reduce dimensiunea tumorii și apoi încercați să efectuați operația. Aceleași tactici ar trebui să fie observate la pacienții cu sarcoame de grad înalt, atunci când probabilitatea apariției metastazelor este crescută.

Dacă un pacient are metastaze îndepărtate, atunci, de regulă, este imposibil să-l vindecați folosind doar o intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, cu o leziune pulmonară izolată, este posibilă îndepărtarea chirurgicală a metastazelor. La acești pacienți, supraviețuirea pe o perioadă de 5 ani este de 20-30%.

Ce se întâmplă după terminarea tratamentului?

După încheierea întregului program de tratament, pacientul trebuie să fie supravegheat periodic de către medic. În plus, se efectuează un studiu dacă este necesar.

Pentru a accelera recuperarea și pentru a reduce simptomele efectelor secundare ale tratamentului antitumoral, este necesară schimbarea modului de viață ori de câte ori este posibil.

Deci, dacă ați fumat, atunci trebuie să lăsați acest obicei rău. Acest pas vă va îmbunătăți starea generală. Dacă ați abuzat de alcool, este necesar să reduceți în mod semnificativ consumul de alcool.

O dietă calitativă și echilibrată, cu includerea unei cantități suficiente de fructe și legume, vă va ajuta să vă recuperați. O dietă specială poate fi necesară pentru pacienții care au suferit iradiere abdominală, puteți obține sfatul necesar de la un nutriționist.

Dacă aveți simptome noi sau inexplicabile, trebuie să vă adresați imediat unui medic.

Vizionați videoclipul: Die 5 Biologischen Naturgesetze - Die Dokumentation (Ianuarie 2020).