Sclerodermia sistemică

Motivele care contribuie la dezvoltarea sclerodermiei includ situații stresante, supraîncălzirea corpului, boli infecțioase severe și cronice, radiații și substanțe chimice.

Un rol important în dezvoltarea bolii este jucat de disfuncția fibroblastelor și a altor celule care eliberează colagenul. Principala importanță este reacția sistemului autoimun la colagen. Probabil că diferite tulburări ale sistemului endocrin, metabolismul și altele, împreună cu impactul negativ al factorilor externi, creează condiții favorabile pentru dezvoltarea patologiilor din sistemul țesutului conjunctiv al pielii și vaselor, organelor digestive, ficatului, plămânilor etc.

Simptomele sclerodermiei

Forma focală se manifestă sub forma unui număr mic de leziuni rotunjite. În cursul dezvoltării sclerodermiei, ele trec prin trei etape: apar pete pe primul loc, apoi se transformă în plăci, apar atrofii. La începutul sclerodermiei, apare slab: apar unul sau mai multe pete roșii, roșii sau ovale. Mai mult, se formează o formă de condens în centrul locului, care, pe parcursul bolii, se transformă într-o placă densă, cu o suprafață netedă lucioasă de culoare albă sau gălbuie.

Tipuri de sclerodermie

Cele mai frecvente tipuri și mai mult studiate sunt considerate sclerodermie sistemică și limitată.

Sclerodermia sistemică afectează multe organe și țesuturi umane.

Există un tip de sclerodermie sistemică numită difuză. Această formă rară se găsește doar la 5% dintre pacienți. Această formă este periculoasă deoarece modificările negative apar în organele interne, deci rezultatul este trist.

Sclerodermia limitată afectează de obicei pielea și straturile din apropiere, deși alte părți ale corpului nu suferă.

Sclerodermia plăcii este un tip de sclerodermie localizată. Se formează o anumită cantitate de pete. Foarte adesea pete apar exact unde pielea a fost deteriorată. Foarte rar, cu toate acestea, se întâmplă ca această sclerodermie să treacă de la sine.

Sclerodermia liniară afectează în mod obișnuit copiii. Locul bolii este fruntea, cu evoluția bolii se îndreaptă spre păr. În cazul sclerodermiei la nivelul picioarelor, pot apărea ulcere trofice. Se întâmplă că în familie această boală afectează mai mulți oameni. Rareori forma in forma de inel a bolii.

Forma generalizată de sclerodermie afectează zonele mari ale corpului. Este foarte frecvent la copii, deși și adulții nu sunt asigurați pentru această boală.

Boala petelor albe apare de obicei la femei. Copiii sunt rar afectați.

Cu morfeu subcutanat, pielea devine groasă și grosieră. Când dați sânge pentru analiză, imaginea se schimbă.

Complicații ale sclerodermiei

Sclerodermia afectează aproape toate organele și sistemele umane. Prin urmare, boala este considerată vindecătoare.

Inițial, pielea suferă de sclerodermie, desigur. Pe această bază, și diagnosticați această boală. Imaginea standard este umflarea și înroșirea pielii pe cap și pe mâini. În plus, circulația sângelui este adesea perturbată în aceste zone, există fierbe, forma modificărilor unghiilor și părul căzând. Modificarea caracteristicilor feței, apariția ridurilor. Pielea își pierde calitățile. Se întâmplă că boala captează nu numai capul și mâinile, ci și alte părți ale corpului. În acest caz, boala se numește sclerodermie difuză, dar dacă numai anumite părți ale corpului sunt afectate, atunci aceasta este sclerodermia limitată.

Se întâmplă că boala afectează sistemul muscular. Din acest mușchi fibrele sunt deformate, unele fragmente mor, volumul țesutului muscular devine mai mic, iar ligamentele, dimpotrivă, devin mai mari.

Dacă boala dă o complicație scheletului uman, degetele de pe toate membrele sunt deformate. Acesta este, de asemenea, unul dintre semnele de sclerodermie.

Aproximativ 50% din pacienții cu sclerodermie suferă, de asemenea, din organele tractului digestiv. Dacă se efectuează o scanare cu ultrasunete a acestor organe și sunt detectate modificările acestora, acesta va fi, de asemenea, un semn al sclerodermiei.

În plus, aproape două treimi dintre pacienți suferă de probleme legate de activitatea inimii și a plămânilor.

Editor de experți: Pavel Alexandrovich Mochalov | d. m. n. medic generalist

Educație: Institutul Medical din Moscova. I. M. Sechenov, specialitatea "Medicină" în 1991, în 1993 "Bolile profesionale", în 1996 "Terapia".

Produse pe care nutriționiști nu le mănâncă niciodată

20 motive pentru a mânca semințe de dovleac - semințele cele mai utile din lume - în fiecare zi!

Informații generale

Sclerodermie sistemică - collagenoză cu manifestări polisindrome, care se bazează pe fibroscleroza progresivă a pielii, a sistemului musculo-scheletic, a organelor viscerale și a vaselor de sânge. Printre bolile țesutului conjunctiv, se numără a doua în frecvența apariției după lupus eritematos sistemic. Patologia a fost descrisă în detaliu în secolul al XVII-lea, cu toate acestea, termenul general acceptat "sclerodermia" a fost introdus abia la mijlocul secolului al XIX-lea, iar un studiu detaliat al bolii în cadrul reumatologiei a început în anii '40 și '50. din secolul trecut. Prevalența sclerodermiei sistemice variază de la 6 la 20 de cazuri la 1 milion de persoane. Populația feminină se îmbolnăvește de 3-6 ori mai des decât cea masculină, cea mai mare parte a pacienților fiind între vârsta de 30-60 de ani. Sclerodermia sistemică are un curs progresiv lent, ceea ce duce, în cele din urmă, la dizabilitate.

Nu există idei exacte despre cauzele sclerodermiei sistemice. Observările acumulate permit doar exprimarea ipotezelor etiologice individuale. Faptele istoricului familial al sclerodermiei sistemice, precum și prezența altor boli de sclerodermie, colagenoză (SLE, artrită reumatoidă, sindromul Sjogren), microangiopatii, cardiopatii și nefropatii de origine necunoscută în favoarea determinismului genetic. O asociere de sclerodermie cu anumite antigene și alele ale sistemului HLA, determinând răspunsul imun, care indică, de asemenea, prezența unei genetice genetice în geneza patologiei.

Împreună cu teoria ereditară, rolul infecției, în primul rând citomegalovirusul, este discutat pe larg. Unii pacienți asociază debutul bolii cu o gripă amânată sau cu dureri de gât streptococice. Un număr de observații indică rolul declanșator al agenților chimici: praf de cuarț și cărbune, solvenți, medicamente (în special, bleomicină și alte citostatice). Implicarea expunerii la vibrații, stres, răcire și degerături, leziuni la lansarea modificărilor imunopatologice în sclerodermia sistemică a fost dovedită. Fundalul pentru dezvoltarea sclerozei sistemice poate servi ca o ajustare hormonală datorată pubertății, nașterii, avortului, menopauzei. La unii pacienți, debutul bolii este precedat de intervenții chirurgicale (extracția dentară, amigdalectomie etc.) și vaccinarea. Astfel, pe baza datelor disponibile, putem concluziona că geneza multifactorială a sclerodermiei sistemice, combinând interacțiunea complexă a factorilor endo- și exogeni cu predispoziția ereditară.

Mecanismele patogenetice ale sclerodermiei sistemice sunt mai bine studiate în etiologie. Rolul cheie în acestea este jucat de tulburările imunității celulare și umorale, care conduc la creșterea numărului de limfocite CD4 + și B și la reacția de hipersensibilitate care conduce la formarea unei game largi de autoanticorpi (anticucleari, anti-centromeri, anticorpii anti-Scl-70, antineutrofili, anti-endoteliali, țesut conjunctiv etc.) și complexe imune circulante. O astfel de activare imună promovează hiperactivitatea fibroblastelor și deteriorarea endoteliului vascular. Specificitatea bolii este determinată de scleroza generalizată a organelor și țesuturilor (piele, articulații osoase și sistemul muscular, tractul gastro-intestinal, inima, plămânii, rinichii) și dezvoltarea microangiopatiei obliterante. Acest mecanism ne permite să atribuim sclerodermia sistemică bolilor autoimune.

Clasificare

Astăzi, termenul "sclerodermă" se referă la un grup de boli cu mecanisme patogenetice similare care apar cu fibroza locală sau generalizată a țesutului conjunctiv. Din punct de vedere al clasificării clinice internaționale, se disting următoarele forme de boli ale sclerodermiei: sclerodermia sistemică, sclerodermia focală, sclerodermia edematoasă (scleredema Bushke), fasciita eozinofilică, sclerodermia indusă, fibroza multifocală, pseudosclerodermia.

Sclerodermia sistemică (sclerodermie difuză sau generalizată, scleroză sistemică progresivă) poate apărea în mai multe forme clinice:

  • Presklerodermiya Nu are manifestări dermatologice și este însoțită doar de fenomenul lui Raynaud.
  • pentru scleroderma difuza dezvoltarea rapidă patognomonică, deteriorarea pielii, a vaselor de sânge, a aparatului muscular și articular și a organelor interne în timpul primului an al bolii.
  • Formular limitat continuă cu modificări fibroase cu lentă dezvoltare, leziuni predominante ale pielii și implicarea tardivă a organelor interne.
  • la sclerodermia fără sclerodermie sunt observate numai sindroamele viscerale și vasculare fără manifestări tipice ale pielii.
  • Forma încrucișată poate fi manifestată printr-o combinație de sclerodermie sistemică cu dermatomiozită, polimiozită, SLE, RA, vasculită.

Sclerodermia sistemică poate să apară într-o formă cronică, subacută și acută. În cursul cronicilor de mai mulți ani, sindromul Raynaud servește ca singura indicație a bolii, alte leziuni tipice se dezvoltă treptat și pentru o lungă perioadă de timp. În varianta subacută a sclerodermiei sistemice predomină pielea articulară (sclerodermia, poliartrita, polimiozita) și sindromul visceral (cardiopulmonar) cu tulburări vasomotorii minore. Forma acută de patologie se caracterizează prin formarea rapidă (în decurs de 12 luni) a fibrozei sistemice și a tulburărilor microvasculare. Există trei grade de activitate a sclerodermiei sistemice: I - minimal, tipic pentru varianta cronică, II - moderată, care apare de obicei în procesul subacut, III - maxim, care însoțește cursul formelor acute și uneori subacute.

Simptomele sclerodermiei sistemice

Specificitatea clinică a sclerodermiei sistemice este manifestarea polimorfă și polisindromică. Opțiunile pentru dezvoltarea bolii pot varia de la forme ușoare, cu un prognostic relativ favorabil, până la leziuni difuze progresive rapid, cu un rezultat fatal precoce. La debutul sclerodermiei sistemice, chiar înainte de apariția leziunilor specifice, există o pierdere de greutate, slăbiciune, febră scăzută.

Cel mai devreme semn al bolii este sindromul Raynaud, caracteristic pentru 99% dintre pacienți și care are loc cu paroxismul vasospasmului tranzitoriu. Sub influența stresului sau a răcirii, degetele devin palpabile, apoi pielea devine alb-violet. Spasmul vascular poate fi însoțit de un sentiment de răceală și amorțeală a mâinilor. După rezolvarea vasoconstricției, începe etapa de hiperemie reactivă: pielea devine roz, are un sentiment de durere și durere în degete. Fenomenul Raynaud în sclerodermie poate fi sistemic, adică se poate răspândi în vasele pielii feței, limbii, rinichilor, inimii și altor organe.

Sindromul pielii prezentă la majoritatea pacienților cu sclerodermie sistemică. În evoluția sa, trece prin 3 faze: edem inflamator, indurație și atrofie cutanată. Etapa inițială se caracterizează prin apariția unei umflări dense a pielii mâinilor și picioarelor, însoțită de mâncărime. În plus, sclerodactyly (îngroșarea pielii degetelor) se dezvoltă, se formează ulcere trofice, unghiile sunt deformate. Plitele frontale și nasolabiale sunt netezite, în urma cărora fața devine o expresie asemănătoare unei măști. Datorita atrofiei glandelor sebacee si transpiratiei, pielea devine uscata si aspra, lipsita de par. Deseori găsite telangiectasia, depigmentarea sau hiperpigmentarea pielii, calcinate subcutanate.

Sindromul musculo-articular de asemenea, adesea însoțită de sclerodermie sistemică. Umflarea tipică și rigiditatea articulațiilor, artralgia - acest complex de simptome se numește poliartrită sclerodermică. Ca urmare a strângerii pielii, se formează contracții de flexie ale articulațiilor și se dezvoltă tenosinovite. Osteoliza falangelor unghiilor este posibilă, ceea ce duce la scurtarea degetelor. Leziunile musculare în sclerodermia sistemică se desfășoară în funcție de tipul de polimiozită sau de miopatie neinflamatorie.

Leziunile viscerale pot afecta tractul digestiv (90% din cazuri), plămânii (70%), inima (10%), rinichii (5%). Din partea sistemului digestiv se marchează disfagie, arsuri la stomac, greață și vărsături. Ea dezvoltă esofagită de reflux, agravată de formarea ulcerelor și stricturile esofagului. În acest context, pacienții cu sclerodermie sistemică au un risc crescut de formare a esofagului și a adenocarcinomului Barrett. Odată cu înfrângerea diareei intestinului subțire, flatulența are loc în scădere în greutate, cu implicarea intestinului gros - constipație și obstrucție intestinală.

Deteriorarea plămânilor în sclerodermia sistemică poate fi exprimată sub formă de fibroză pulmonară și hipertensiune pulmonară. Ambele sindroame arată tuse neproductivă, dispnee în expirație progresivă și insuficiență respiratorie. Leziunea pulmonară este principala cauză a decesului la pacienții cu sclerodermie sistemică, fiind, prin urmare, considerată un factor advers prognostic. Cu implicare cardiacă, aritmii, pericardită (adezivă sau exudativă), endocardită, insuficiență cardiacă se pot dezvolta.

Sindromul renal cu sclerodermie sistemică apare adesea sub formă de nefropatie latentă cu insuficiență funcțională moderată. Cu toate acestea, un număr de pacienți în primii cinci ani de la debutul bolii dezvoltă o complicație formidabilă, potențial letală - rinichiul sclerodermic acut, care are hiperreninemie, hipertensiune arterială malignă, trombocitopenie și anemie hemolitică, insuficiență renală crescătoare rapidă. Printre alte sindroame de sclerodermie sistemică, polineuropatie, sindromul Sjogren, tiroidita autoimună, ciroza biliară primară a ficatului, etc.

Diagnosticare

Colegiul American de Reumatologie a dezvoltat criterii pe baza cărora poate fi diagnosticată sclerodermia sistemică. Dintre acestea, există un criteriu mare (sclerodermie proximală - întărirea pielii mâinilor, feței și torsului) și mici (sclerodactyly, cicatrici digitale, pneumofibroză bilaterală). Dacă se detectează două simptome mici sau un mare, diagnosticul clinic poate fi considerat confirmat. Activitățile de diagnosticare diferențială se desfășoară atât în ​​cadrul grupului de boli de sclerodermie, cât și printre alte boli sistemice: sindromul Sjogren, polimiozita, dermatomiozita, obliteransul tromboangiitis și multe altele. și colab.

Analizele clinice generale sunt neinformative, iar modificările detectate în ele nu sunt specifice. Pe partea sângelui, anemie hipocromă, leucocitopenie sau leucocitoză, se observă o creștere moderată a ESR. În analiza generală a urinei, pot fi detectate proteinurie, leucocitriu, microematurie.Indicatorii biochimici indică semne de inflamație (creșteri seromucoide și fibrinogen, CRP, RF). Cele mai importante sunt rezultatele examinării imunologice. În sclerodermia sistemică, markerii autoanticorpi ai sclerodermei se găsesc în sânge: anticorpi la Scl-70 și anticorpi anti-centromeri.

Printre metodele instrumentale pentru diagnosticarea precoce a sclerodermiei sistemice, capilaroscopia patului unghiilor este cea mai valoroasă, ceea ce permite identificarea semnelor inițiale ale bolii. Pentru a evalua starea sistemului osos, se efectuează radiografia mâinilor. Pentru a detecta fibroza pulmonară interstițială, se recomandă efectuarea radiografiei și CT a plămânilor. Pentru a studia tractul digestiv prescrise razele X ale esofagului, radiografia trecerii bariului prin intestine. Electrocardiografia și ecocardiografia sunt necesare pentru detectarea leziunilor cardiogene și a hipertensiunii pulmonare. Electromiografia vă permite să confirmați modificările miopatice. Pentru verificarea histologică a sclerodermiei sistemice se efectuează o biopsie a pielii, a mușchilor, a rinichilor, a plămânilor și a pericardului.

Tratamentul sclerodermiei sistemice

Persoanele care suferă de sclerodermie sistemică ar trebui să evite factorii de stres, vibrațiile, hipotermia, insolarea, contactul cu agenții chimici din uz casnic și industrial, să renunțe la fumat și să bea cofeina, luând agenți vasoconstrictori. Farmacoterapia, doza și durata acesteia depind de forma clinică, activitatea și rata progresiei bolii, severitatea leziunilor viscerale.

Terapia patogenetică a sclerodermiei sistemice se efectuează utilizând medicamente vasculare, antifibroze și imunosupresoare. Pentru a preveni episoadele de spasm vascular și a preveni complicațiile ischemice, sunt prescrise vasodilatatoare (nifedipină, verapamil, diltiazem, cinnarizină etc.), antiagregante (acid acetilsalicilic, pentoxifilină) și anticoagulante (heparină, warfarină). D-penicilamina este utilizată pentru a suprima dezvoltarea fibrozei sistemice. Terapia antiinflamatorie pentru sclerodermia sistemică include administrarea AINS (ibuprofen, diclofenac, nimesulid) și glucocorticoizi. Medicamentele din acest grup ajută la reducerea semnelor de inflamație (miozită, artrită, tendozinită) și activitatea imunologică. Pentru a încetini progresia fibrozei sistemice, pot fi utilizate metotrexat, ciclosporină, terapie cu puls cu ciclofosfamidă.

Tratamentul simptomatic pentru sclerodermia sistemică are drept scop reducerea afecțiunilor digestive, insuficiența cardiacă, hipertensiunea pulmonară. Odată cu dezvoltarea crizei renale de sclerodermie, se prescrie captoprilul, enalaprilul, în unele cazuri pot fi necesare hemodializă. Tratamentul chirurgical - simpaticomia toracică - este indicat pentru forma complicată a sindromului Raynaud.

Prognosticul pentru sclerodermia sistemică este, în general, nefavorabil. Cea mai mică rată de supraviețuire de cinci ani (30-70%) este asociată cu o formă difuză. Predictorii unui prognostic slab sunt sindroamele pulmonare și renale, debutul bolii la pacienții cu vârsta peste 45 de ani. Forma limitată și evoluția cronică a bolii au un prognostic mai favorabil și o supraviețuire mai bună, cu planificarea sarcinii și livrarea cu succes. Pacienții cu sclerodermie sistemică sunt supuși înregistrării disproporționate și observării la fiecare 3-6 luni.

Sclerodermia limitată

Sclerodermia limitată se caracterizează prin apariția pe piele a unor pete pronunțate, dense, dure la atingere, culoare galben-ceară sau porțelan. Modificările sunt limitate numai la piele - boala nu afectează organele interne.

Sclerodermia cutanată este cronică, deși tinde să vindece spontan - modificări ale pielii persistă până la câțiva ani, după care atrofiază (în cazuri rare pot fi permanenți).

Boala afectează femeile și bărbații la fel de des, spre deosebire de tipul sistemic, apare adesea la copii.

Există mai multe soiuri. sclerodermia limitată:

  • sclerodermia cutanată limitată - schimbări de dimensiuni și forme diferite, inițial înconjurate de o limită inflamatorie, după ce granița dispare, schimbările încep să slăbească, schimbările pot dura mai mult de o duzină de ani,
  • sclerodermia limitată recurentă - modificările sunt împrăștiate pe toată suprafața pielii, durează mai mult
  • sclerodermia sistemică - modificările includ aproape toată pielea
  • sclerodermia limită liniară - această formă a bolii duce deseori la contractări permanente ale membrelor
  • sclerodermie facială - Modificările includ jumătate din față, dând simptome severe și deformante.

Sclerodermia sistemică

Scleroderma generalizată se referă la boli sistemice de țesut conjunctiv. Aceasta constă în fibroza progresivă a pielii și a organelor interne, ceea ce duce la eșecul lor. Femeile suferă de 3-4 ori mai des decât bărbații. Incidența maximă apare în perioada cuprinsă între 3 și 5 decenii de viață.

În imaginea clinică a sclerodermiei sistemice predomină:

  • Simptomul lui Raynaud, adică un spasm al arterelor palmei sub influența frigului sau fără nici un fel, care inițial duce la albirea degetelor, care după un timp devine albăstrui și amorțit și apoi înroșită și "încălzită", acest simptom poate fi cu câțiva ani înainte de sclerodermie.
  • Schimbarea pieliifibroza și întărirea pielii se pot referi degete (întărirea pielii pe degete duce la fixarea poziției lor, fără posibilitatea de compresie sau extensie, pierderea senzației în degete contribuie la deteriorarea frecventă a pielii, ceea ce duce la ulcerul dificil de vindecare al tampoanelor, în stadiile târzii ale îngustării și dispariției bolilor) persoană (pielea de pe față este netezită și se întărește, ceea ce îi privează expresiile faciale, fața ia forma unei măști fixe) și carcasă (care duce la formarea unei "armuri dure" pe abdomen și pe piept).
  • Simptomul "sare și piper"constând în apariția de pete decolorate pe piele care însoțesc sau precede întărirea pielii.
  • Calcifierea pieliiîn principal, degetele, adesea depunerile de calciu își fac drumul prin piele spre exterior.
  • Sindroamele de durere: dureri articulare, umflarea articulațiilor sau rigiditate dimineața în articulații, restrângerea mobilității acestora.
  • Atrofia papilelor limbiiceea ce duce la pierderea senzației și a percepției gustului.
  • inflamații ale gingiilorceea ce duce la pierderea dinților.
  • Fibroza esofaguluiceea ce duce la înghițire insuficientă.
  • Fibroza pulmonară, manifestată printr-un sentiment de respirație scurtă, durere toracică, tuse uscată prelungită, care duce la apariția hipertensiunii pulmonare periculoase.
  • Fibroza miocardică, ceea ce duce la tulburări de conducere și la aritmii cardiace.

Sclerodermia sistemică are un proces dificil și lent, adesea conducând la o întrerupere semnificativă a activității vitale a organismului, multe complicații (în special din tractul gastro-intestinal și plămânii), precum și deficiență.

Tratamentul cu sclerodermie

Medicina moderna, din pacate, nu are tratamente eficiente pentru sclerodermie. Cu toate acestea, supraviețuirea pacienților este crescută prin utilizarea unui tratament care reduce efectele afectării organelor.

În acest scop, de exemplu, ciclofosfamida este utilizată în leziuni pulmonare sau metotrexat în cazul articulațiilor. Sunt de asemenea recomandate medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, care pot reduce simptomele durerii și încetini modificări inflamatorii în articulații.

În plus, se utilizează penicilamina sau interferonul gamma, care inhibă fibroblastele și reduce producția de colagen.

Din recomandările generale: pacienții trebuie să asigure un nivel adecvat de hidratare a pielii, să protejeze mâinile și picioarele de efectele frigului, este strict interzis să fumezi țigări.

Sfaturi pentru bolnavi

Pacienții cu sclerodermie pot lua mai mulți pași pentru a atenua simptomele:

1. Rămâneți activ. Exercițiul menține corpul flexibil și agil, îmbunătățește circulația sângelui, reduce rigiditatea.

2. Nu fumați. Nicotina crește spasmul vaselor de sânge, care este foarte rău pentru circulația sângelui. Dacă fumați și nu vă puteți părăsi - consultați un medic, deoarece este foarte important.

3. Preveniți arsurile la stomac. Evitați alimentele care provoacă arsuri la stomac și formarea de gaze. Nu mâncați înainte de culcare. Ridicați corpul superior în timpul somnului, astfel încât sucul gastric să nu cadă în esofag. Antiacidele ajută, de asemenea, la depășirea arsurilor la stomac.

4. Feriți-vă de frig. Purtați mănuși și încălțăminte calde pentru a vă proteja membrele de frig, deoarece înghețul poate agrava spasmul vascular.

Posibile complicații ale sclerodermiei

Varietatea complicațiilor de sclerodermie este enormă. Severitatea acestor complicații poate varia, de asemenea, de la probleme subtile la condiții severe, care pun viața în pericol.

Vasoconstricția în sclerodermia poate fi atât de severă încât circulația insuficientă a sângelui duce la necroza tisulară, în principal la degete și degetele de la picioare. Ca urmare, poate fi necesară amputarea.

Cicatrizarea țesutului pulmonar (fibroza pulmonară) poate duce la scăderea funcției pulmonare, toleranța slabă la efort, dificultatea respirației. Hipertensiunea pulmonară se poate dezvolta, de asemenea, - o creștere a presiunii în arterele plămânilor.

Când sclerodermia afectează rinichii, pacientul poate dezvolta hipertensiune arterială și proteinurie - un conținut crescut de proteine ​​în urină. Acest lucru se datorează scăderii fluxului sanguin în glomeruli. O complicație mai gravă este criza de sclerodermie renală - o creștere bruscă a tensiunii arteriale și insuficiență renală.

Scarringul țesutului cardiac crește riscul de aritmie și insuficiență cardiacă congestivă, precum și provoacă inflamarea sacului pericardic - pericardită.

Strângerea puternică a pielii în jurul gurii poate duce la o reducere semnificativă a gurii, ceea ce face dificilă chiar și curățarea dinților. Persoanele cu sclerodermie nu produc saliva suficientă, care, de asemenea, crește riscul cariilor. În plus, refluxul de acid distruge smalțul dinților, iar schimbările în gingii pot duce la pierderea dinților.

Sclerodermia afectează toate părțile sistemului digestiv. Acest lucru se manifestă prin dificultate la înghițire, digestie slabă a alimentelor, reflux de acid, constipație persistentă cu episoade de diaree.

Bărbații cu sclerodermie pot suferi de disfuncție erectilă. Sclerodermia poate afecta funcția sexuală la femei, ducând la secreția de lubrifiant afectată și la îngustarea deschiderii vaginale.

Ce este sclerodermia?

Printre procesele autoimune, sclerodermia ocupă locul doi în ceea ce privește prevalența după lupus eritematos. Boala este cronică și progresivă. Pielea și țesutul conjunctiv suferă cicatrici, ceea ce duce la afectarea metabolismului țesutului și circulația sângelui în vasele mici. Colagenul se formează în exces, sclerozat și întărit. În forma sistemică a bolii, apare o deteriorare gravă a organelor interne.

Cel mai adesea femeile suferă de sclerodermie. Boala este de obicei diagnosticată la vârsta medie, dar leziunile cutanate sunt adesea detectate la copii sau adolescenți. Există 2 forme de sclerodermie: focală și sistemică. În primul caz, boala avansează mai ușor.

Sclerodermia focală

Când sclerodermia focală afectează anumite zone ale pielii. Uneori există schimbări în oase și mușchi. Organele interne nu sunt afectate de procesul patologic. Nici un spasm al vaselor de sânge, care este însoțit de amorțeală a degetelor (sindromul Raynaud). Boala este adesea detectată în copilărie. Mai des, această boală afectează fetele. Medicii dau un prognostic relativ bun pentru acest tip de sclerodermie. Forma focală a bolii este împărțită în mai multe varietăți:

  • Inelară. Pe piele apar pete care arată ca niște plăci. Sunt maro.
  • Liniar. Dungi albe de țesut cicatrician apar pe față. Ele au aspectul unei linii.
  • Inconsecvente. Manifestată sub formă de roșeață a pielii datorită expansiunii vaselor mici de sânge, precum și a sigiliilor pe corp, mâini și picioare. În leziunile afectate, secreția glandelor sebacee se oprește, modelul pielii dispare și părul cad.
  • Atrofoderma idiopatică Pasini-Pierini. Această formă rară a bolii este observată la femeile tinere. Pe spate se formează pete spinoase, erupțiile pe față nu sunt tipice pentru acest tip de sclerodermie. În timp, educația pe corp progresează.
  • Parry-Romberg se confruntă cu hemiatrofie. Boala începe în copilărie sau adolescentă. Pe o jumătate a feței se formează pete galbene sau albăstrui, ceea ce creează un defect cosmetic puternic. Procesul patologic poate afecta nu numai pielea, ci și țesutul musculoscheletic.

  • Scleroderma Bushke. Puffiness se formează pe pielea feței, a gâtului și a umerilor. Ele sunt strânse și dureroase la palpare.
  • Teardrop ("boala petelor albe"). Petele albe apar pe fața unui copil sau a unui adult. Erupțiile sunt convexe, cu o nuanță de perle. Dimensiunea formatiunilor este de la 0,5 la 1,5 cm. Deseori acest tip de boala este combinata cu forma neuniforma a sclerodermiei. Fotografiile pot fi văzute pe fotografie.

Cauzele bolii

Cauzele acestei boli nu sunt pe deplin înțelese. Se presupune că dezvoltarea patologiei este influențată de factori genetici. Există o predispoziție genetică față de bolile autoimune. Aceasta nu înseamnă că boala se manifestă imediat după naștere, patologia se poate dezvolta la orice vârstă.

La persoanele cu tendința de sclerodermie provoacă apariția bolii pot următorii factori:

  • infecții anterioare
  • tulburări hormonale,
  • hipotermie (în special degeraturi ale mâinilor și picioarelor);
  • moleculare moleculară a microorganismelor, datorită cărora există o activitate crescută a limfocitelor,
  • tulburări hormonale,
  • intoxicarea cu medicamente sau substanțe chimice
  • ecologia săracă a locului de reședință,
  • lucrări legate de expunere (de exemplu, în producția chimică).

Mediul și sănătatea umană sunt strâns legate între ele. Foarte des, dezvoltarea sclerodermiei provoacă existența într-o regiune cu un număr mare de întreprinderi industriale. Acest lucru este valabil mai ales pentru forma minoră a bolii, care se manifestă la o vârstă fragedă. Dioxidul de siliciu, alcoolul alb, gazele de sudură, cetonele, solvenții, tricloretilena pot avea un efect dăunător. Nu fiecare persoană a cărei activitate este asociată cu aceste substanțe, boala se va dezvolta. Dar cu predispoziții ereditare, riscul de sclerodermă datorat contactului constant cu compușii chimici este foarte ridicat.

Simptome ale pielii

Simptomele unei boli depind de soiul ei. Schimbările pielii parcurg mai multe etape de dezvoltare. În primul rând, există o umflare densă, de obicei pe mâini și pe față. Apoi, pielea se îngroaș, iar procesele atrofice sunt observate în etapele ulterioare ale patologiei.

Următoarele semne externe ale bolii pot fi distinse:

  • Raynaud sindromul. Amorțeală, arsură și furnicături ale degetelor și degetelor de la picioare. Astfel de fenomene sunt observate chiar și cu o ușoară înghețare. Pielea membrelor devine palidă și albăstrui. Acest simptom este asociat cu spasmul vaselor brațelor și picioarelor.
  • Pielea de pe degete devine dură. Se pare țesut de țesut. Leziunile cutanate ale mâinilor sunt însoțite de îngroșarea și deformarea degetelor. Din acest motiv, boala este adesea confundată cu artrita reumatoidă.
  • În jurul gurii pot fi văzute falduri asemănătoare cu piteto.
  • Pigmentarea pielii.
  • Senzația de răceală constantă, pacientul îngheață adesea și rapid.
  • Cu o formă de picătură, pete albe pe fața unui copil sau adult devin primul semn al bolii.
  • Mimicii dispar. Fața devine netedă și în formă de mască, pliul nazolabial este aproape invizibil.

În plus, o persoană își pierde greutatea, devine repede obosită și se plânge de o durere de cap. Urmează pe corp. Culoarea lor poate varia de la maro la roșu. Natura erupției depinde de forma sclerodermiei. Punctele foto pot fi văzute în fotografia de mai sus.

Manifestări ale organelor interne

Sclerodermia sistemică afectează întregul corp. Pacientul se poate plânge de manifestări negative din diferite sisteme. Modificările cele mai frecvent observate sunt în rinichi, plămâni și inimă. Deseori există schimbări în organele digestive, care se manifestă prin următoarele simptome:

  • arsură
  • flatulență,
  • diaree,
  • ulcerații pe pereții stomacului,
  • dificultăți la înghițire
  • tulburări peristaltice
  • deteriorarea procesării produselor alimentare.

Dacă procesul patologic a afectat rinichii, pot apărea următoarele simptome:

  • urinare rară,
  • proteine ​​și celule roșii din sânge în analiza urinei,
  • hipertensiune arterială
  • insuficiență renală
  • tulburări ale conștiinței.

Insuficiența cardiacă poate apărea cu următoarele simptome:

  • disfuncția ventriculului stâng,
  • indurarea miocardică,
  • inflamația membranei seroase și musculare a inimii,
  • dificultăți de respirație
  • tahicardie,
  • durere în inimă,
  • insuficiență cardiacă (rare).

Dacă plămânii sunt implicați în procesul patologic, se observă următoarele manifestări:

  • tuse fără spută,
  • dificultăți de respirație asupra efortului fizic
  • inflamația pleurei și plămânilor cu formarea cicatricilor și a sigiliilor,
  • risc crescut de cancer pulmonar.

În plus, pot apărea leziuni ale nervilor periferici. Există dureri în membre și pe față de-a lungul nervului trigeminal. Pacientul se plânge de amorțeală sau de o încălcare a sensibilității brațelor și a picioarelor. În cazurile severe, este posibilă pareza (paralizia). În ceea ce privește glandele endocrine, este posibilă o scădere a funcției tiroidiene (hipotiroidism).

Prognoza bolii

Pacienții sunt adesea confundați când au auzit diagnosticul de sclerodermie. Ce este și cum să tratezi această afecțiune? O astfel de întrebare îi îngrijorează pe cei bolnavi. Putem spune că astăzi această boală nu este vindecată complet. Pentru a opri formarea crescută a colagenului este imposibilă. Terapia modernă poate încetini doar dezvoltarea patologiei.

Prognozele pentru sclerodermia focală sunt mai favorabile decât cele sistemice. În medie, rata de supraviețuire pentru această boală este de aproximativ 68% timp de 5 ani. Eficacitatea tratamentului depinde de următorii factori:

  • Sexul pacientului. Boala la bărbați are un prognostic mai nefavorabil.
  • Vârsta pacientului. Sclerodermia este mai puțin susceptibilă la tratament la persoanele mai în vârstă de 45 de ani.
  • Gradul de deteriorare a organelor interne. Dacă în primii 3 ani de afecțiune plămânii și rinichii au fost implicați în procesul patologic, prognosticul evoluției bolii se agravează.
  • O scădere a hemoglobinei în sânge, o creștere a ESR și prezența de proteine ​​în urină indică o formă severă a bolii.
  • Un factor nefavorabil este debutul precoce al bolii înainte de vârsta de 20 de ani.

Sclerodermia este periculoasă? Fără tratament, care împiedică dezvoltarea bolii, această patologie poate duce la consecințe foarte grave. O boală autoimună poate provoca complicații care amenință viața, cum ar fi insuficiența renală și cardiacă, hipertensiunea pulmonară și necroza degetului datorită circulației sanguine depreciate.

Medicină alternativă

Adesea, pacienții sunt interesați de: pot fi tratați sclerodermia cu remedii folclorice? Desigur, este imposibil să se vindece complet de o boală atât de complexă numai cu remedii acasă. Utilizarea remediilor folclorice este permisă numai după consultarea medicului, ca o completare la terapia principală. Se folosesc următoarele rețete:

  • Sucul de Aloe este aplicat sub formă de comprese la leziuni. Puteți utiliza unguent ihthyol.
  • Ceapa fiartă este zdrobită și amestecată cu o parte din miere și două părți de chefir. Acest amestec este utilizat pentru comprese.
  • Faceți un unguent de casă de grăsime de porc topit și de pelin uscat de pelin sau celandină.
  • Pentru a restabili țesutul conjunctiv consumat în interiorul decoctului de coadă-cenușă, plămânii, tricotul.
  • În caz de complicații ale inimii, decoctarea adonisului și a cianozelor va ajuta, iar în caz de leziuni renale, sunt utile compușii cu frunze de afine și frunze de lingonberry.

Noi evoluții în tratamentul sclerodermiei

Oamenii de stiinta medicala au studiat de mult timp natura sclerodermiei: ce este si cum sa tratezi aceasta boala complexa si grava. După toate, metodele tradiționale de terapie nu duc la eliminarea completă a bolii. Se caută noi metode de tratament și se dezvoltă medicamente care pot influența mai eficient patologia.

A fost creat un nou medicament genetic "Totsilizumab" ("Actemra"). Acest medicament este un anticorp împotriva receptorilor interleukinei-6. Este această citokină antiinflamatoare și este un factor provocator pentru apariția sclerodermiei și a artritei reumatoide. Studiile clinice au demonstrat eficacitatea medicamentului.

Se propune o nouă metodă complexă de terapie cu enzima "Lidaza" în combinație cu vitamina "Pantogam", "Dexpanthenol" și "Pikamilon". Această metodă este eficientă în forma focală a bolii. Substanțele biologic active ajută la îmbunătățirea metabolismului țesuturilor afectate.

În prezent, sunt în curs de desfășurare studii asupra medicamentelor care ar putea bloca calea de semnalizare pentru dezvoltarea sclerodermiei. Sunt studiate molecule de inhibitor care pot influența patogeneza bolii. Acest lucru ar putea ajuta la prevenirea fibrozei - proliferarea țesutului conjunctiv. Nou în tratamentul sclerodermiei este, de asemenea, asociat cu utilizarea de celule stem. Ei pot înlocui celulele bolnave. Acest lucru duce la o scădere a fibrozei și formarea de vase noi de sânge în loc de cele care au fost afectate de patologie.

Prevenirea bolilor

Datorită incertitudinii cauzelor exacte ale bolii, nu a fost dezvoltată o prevenire specifică a sclerodermiei. Persoanele cu o tendință genetică pentru patologiile autoimune pot fi reduse prin următoarele reguli:

  • Este necesară tratarea în timp util a bolilor infecțioase.
  • Evitați expunerea la factorii chimici reci și nocivi.
  • Du-te un stil de viață activ pentru a menține tonul sistemului musculo-scheletic și a țesutului conjunctiv.

Pacientii care au fost diagnosticati cu sclerodermie, trebuie sa te inregistrezi si sa vizitezi regulat un reumatolog. Este necesar să se ia medicamentul prescris în mod continuu, în multe cazuri este necesară o terapie de întreținere durabilă.

Vizionați videoclipul: Sclerodermia: i primi sintomi, le terapie, gli stili di vita (Ianuarie 2020).