Boala și sindromul caching

Ce este - sindromul Itsenko-Cushing este o afecțiune în care există o concentrație crescută de hormoni glucocorticoizi în sângele cortexului suprarenale.

Aceasta nu este neapărat o boală a glandelor suprarenale sau a hipotalamusului sau a hipofizei asociate - cel mai adesea, sindromul este înregistrat cu administrarea prelungită de doze mari de glucocorticoizi pentru tratamentul diferitelor patologii autoimune.

Patologia se dezvoltă mai des la femei. În funcție de cauza stării, pot fi aplicate atât tratamentul conservator cât și cel chirurgical.

Există, de asemenea, conceptul de boală "Itsenko-Cushing" - producție excesivă de către hipotalamus și hipofiza acelor hormoni care "dau comanda" glandelor suprarenale pentru a sintetiza tot mai mulți glucocorticoizi. Boala este una dintre componentele sindromului.

Cauzele sindromului Itsenko-Cushing

Sindromul se dezvoltă din cauza cauzelor interne sau externe.

1) Cauzele externe ale sindromului Itsenko-Cushing sunt administrarea pe termen lung a glucocorticoizilor injectabili sau comprimate: orizontul hidro, prednisolonul, dexametazona, Solu-Medrol. De obicei, aceste medicamente sunt prescrise pentru tratarea bolilor sistemice (artrita reumatoidă, lupus eritematos etc.), boli pulmonare (de exemplu fibroza), rinichi (glomerulonefrita), sânge (leucemie, trombocitopatie).

2) Cauzele caracterului intern (organismic):


  • glanda pituitară care produce hormonul ACTH,
  • afecțiuni ale glandelor suprarenale: o tumoare benignă sau malignă a scoarței acestui organ, care produce în plus glucocorticoizi, o creștere a masei celulare (hiperplazie) a cortexului suprarenale, având ca rezultat o creștere a producției tuturor hormonilor săi,
  • tumorile din organism care pot produce ACTH: cancer pulmonar cu celulă mică și celulă de ovăz, cancer de timus, neoplasme testiculare sau ovariene.

Diagnosticare

Puteți suspecta un diagnostic prin aspectul caracteristic al unei persoane. Dar acest lucru nu este suficient, deoarece este, de asemenea, necesar să se determine severitatea și cauza sindromului.

Este important ca tumora care produce hormoni să nu fie întotdeauna posibilă, iar nivelul localizării acesteia să fie determinat prin teste hormonale.

Necesare în diagnosticul sindromului Itsenko-Cushing sunt următoarele studii:


  • determinarea nivelului de cortizol (principalul hormon glucocorticoid) din sânge timp de câteva zile la rând,
  • determinarea nivelului de ACTH în timpul zilei și în timpul nopții,
  • evaluarea nivelului de 17-oxicorticosteroizi (substanțe în care se transformă cortizolul) în urină,
  • excreția zilnică a cortizolului în urină,
1) Testul cu dexametazonă (glucocorticoid sintetic): dacă îl administrați unui pacient cu sindrom Cushing noaptea și dimineața determină nivelul cortizolului din sânge, acesta va fi mai mare de 1,8 μg% (la o persoană fără acest sindrom, nivelul hormonului scade sub această cifră )

2) Testați cu standardul dexazone, când acest hormon este administrat în doze mici la fiecare 6 ore timp de 2 zile la rând, după care se determină nivelul de cortizol în sânge și nivelurile de oxicorticoid din urină. Cu acest sindrom, cortizolul ar trebui să fie redus,

3) Testul cu corticoliberin - hormonul hipotalamusului, care este principalul stimulator al producției de cortizol. Dacă acest hormon este introdus într-o venă și după 15 minute se determină concentrația sanguină a ACTH și cortizolului, apoi cu geneza suprarenale, sindromul cortizol va fi mai mare de 1,4 μg%, dacă nu există răspuns, aceasta indică o tumoare localizată în organele non-endocrine (plămânii, timus gonad),


  • RMN de glande suprarenale, hipofizare,
  • Scanarea CT a cavității toracice
  • studiul radioizotopilor, conform căruia se analizează absorbția medicamentului administrat de fiecare dintre glandele suprarenale.
Pentru a determina severitatea sindromului, se determină nivelul de glucoză, potasiu, sodiu în sânge și urină și se iau și raze X spinale.

Tratamentul sindromului Itsenko-Cushing

Sindromul Itsenko-Cushing și tratamentul acestuia, în primul rând, vor depinde de cauza care a condus la boală.


  1. 1) Cu sindromul de droguri - anularea treptată a medicamentelor, poate - cu înlocuirea lor cu imunosupresoare,
  2. 2) Cu tumorile pituitare, plămânii, glandele suprarenale - îndepărtarea lor chirurgicală, care poate fi efectuată după radioterapia anterioară,
  3. 3) Cu cancer cu metastaze, care produce ACTH, în caz de imposibilitate de îndepărtare a tuturor acestor tumori, tratamentul medical este utilizat cu medicamentele Mitotan, Aminoglutetimid, Ketoconazol. În plus, se efectuează cursuri de radioterapie,
  4. 4) Introducerea substanțelor ocluzive arteriale direct în vasele care alimentează tumorile.
Înainte de tratamentul chirurgical al sindromului Itsenko-Cushing, o persoană este pregătită medical pentru intervenții chirurgicale:

  • insulina - pentru a reduce nivelul glucozei
  • medicamente care scad tensiunea arteriala: Enalapril, Captopril,
  • preparate de potasiu: Asparks, Panangin,
  • pentru reducerea distrugerii țesutului osos - preparate de calciu ("Calcium-D3"), "Pamidronat", "Clodronat",
  • pentru a reduce catabolismul proteic - steroizi anabolizanți,
  • antidepresive.
Astfel, sindromul Cushing este un concept colectiv pentru un număr mare de patologii, complicate de o creștere a glucocorticosteroizilor din sânge, caracterizată prin încălcarea tuturor tipurilor de metabolism, efectul asupra funcției unui număr mare de organe și țesuturi.

Articole de expertiză medicală

Există boală Itsenko-Cushing, care are o origine hipotalamo-pituitară, iar sindromul Itsenko-Cushing în sine este o boală asociată cu leziunea primară a glandelor suprarenale. Acest articol discută numai forma cerebrală a bolii Itsenko-Cushing.

, , , ,

Cauzele sindromului Cushing

În plus față de tumorile hipofizare secretoare de ACTH (de obicei adenoame bazofile), boala se dezvoltă rareori ca urmare a leziunilor neuroinfecțioase sau post-traumatice ale regiunii hipotalamo-pituitare. Deseori a dezvăluit decompensarea disfuncției instituționale a axei hipotalamo-pituitare-suprarenale sub influența stresului cronic, rearanjamentelor hormonale, intoxicațiilor, bolilor infecțioase.

, , , ,

Patogeneza sindromului Itsenko-Cushing

Imaginea clinică este determinată de creșterea concentrațiilor plasmatice de ACTH și cortizol. Hipertrofia stratului cortic al glandelor suprarenale este secundară, mediată central. Hiperproducția ACTH poate fi determinată atât de patologia primară a hipotalamusului (producția excesivă a factorului de eliberare a corticotropinei) cât și de leziunea primară a hipofizării (adenoamele hipofizare secretoare de ACTH). Se crede că în generarea adenoamelor hipofizice secretoare de ACTH, stimularea pe termen lung a unui factor de eliberare excesiv de corticotropină joacă un rol crucial.

Simptomele sindromului Itsenko-Cushing

Există o localizare selectivă a grăsimii pe față (față de lună), piept, abdomen, gât, deasupra vertebrei cervicale VII ("mormopul menopauzal") în asociere cu membrele relativ subțiri. Fața este roșu purpuriu, pielea este uscată, solzoasă, numeroasă acnee. Caracterizată prin benzi laterale distrofice, de obicei, de culoare violet-albăstruie pe pielea abdomenului, coapsei, umerilor, glandelor mamare. În imaginea clinică - hipertensiune arterială, diabet zaharat, hirsutism în asociere cu subțierea părului pe cap, osteoporoză și fracturi de compresie, slăbiciune musculară, fragilitate capilară, vindecare ușoară a rănilor, rezistență redusă la infecții.

Tulburările psihopatologice sunt diferite în natură - de la hipersomnie până la insomnie, de la euforie la depresie, uneori există psihoze adevărate. Există o schimbare în caracteristicile sexuale morfologice și funcționale. La femei, în plus față de hirsutism, există o înrăutățire a vocii, amenoreea sau oligomenoreea, scăderea dorinței sexuale și masculinizarea. La bărbați, uneori sunt observate feminizarea, ginecomastia, hipotrofia testiculară, scăderea dorinței sexuale și a spermatogenezei. Adesea, pielea pacienților din zonele care suferă presiuni în jurul mameloanelor și în locurile de cicatrizare se întunecă.

Diagnosticul diferențial al sindromului Itsenko-Cushing

Dacă există semne de hiperadrenocorticism, este necesar să se excludă patologia primară a glandelor suprarenale, adică sindromul Itsenko-Cushing. În acest scop, determinați nivelurile de ACTH și cortizol din sânge și efectuați testul de dexametazonă. Testul cu dexametazonă se bazează pe suprimarea producției endogene de ACTH pe baza feedback-ului. Cu boala Itsenko-Cushing, dexametazona este prescrisă pe cale orală pentru 2 mg la fiecare 6 ore timp de 2 zile, în timp ce excreția de 17-OX în urină este redusă cu mai mult de 50%, iar în cazul sindromului Cushing, excreția 17-ОКС cu urină nu se modifică.

Este necesar să se excludă cazurile cu producție ectopică de ACTH în cancerul pulmonar cu celule mici, tumori carcinoide, tumori ale insulelor pancreatice. În cazul tumorilor ectopice, evoluția sindromului este mai malignă, nu există o creștere semnificativă a greutății corporale, hipocalemia are un rol principal în imaginea clinică, de regulă, testul de dexametazonă este negativ. ACTH sau tumorile ectopice care secretă factorul de eliberare a corticotropinei sunt mai frecvente la bărbați.

, , ,

Sindromul Nelson

Conform manifestărilor clinice, este similar cu boala Itsenko-Cushing. Apariția tumorilor hipofizare secretoare de ACTH a fost detectată după adrenalectomia bilaterală pentru hiperplazia suprarenală. Creșterea producției de factor de eliberare a corticotropinei și creșterea activității adrenocorticotropice în plasmă care apare după adrenalectomie poate contribui la dezvoltarea în viitor a tumorilor hipofizare secretoare de ACTH.

Boala Madelung

Principala manifestare a bolii - pronunțată depunere de grăsime locală în gât. Un tampon de grăsime care înconjoară gâtul conferă pacienților un aspect atât de specific că, de obicei, nu este necesar un diagnostic diferențial. Patogeneza și etiologia nu sunt pe deplin elucidate. Face parte din obezitatea cerebrală.

Tratament: uneori țesutul adipos este excizat chirurgical.

Boala Barracker-Simons (lipodistrofie progresivă)

Doar femeile se îmbolnăvesc, de regulă, după ce au ajuns la pubertate. Boala se manifestă printr-o distribuție inegală a grăsimii cu dispariția stratului de grăsime din jumătatea superioară a corpului și prin dezvoltarea excesivă a depunerilor de grăsime în jumătatea inferioară a corpului. Depunerea de grăsime este observată în principal pe șolduri sub forma unui "pantalon de călărie". Pierderea în greutate a jumătății superioare a corpului și a feței este foarte pronunțată. Cele mai des observate forme ale bolii sunt simetrice, totuși, pot apărea forme asimetrice, cu predominanța distribuției inegale a grăsimilor pe o parte a corpului. Forma atrofică locală de lipodistrofie este observată, de regulă, la pacienții cu diabet zaharat la locul administrării insulinei. Există semne de lipire a lipodistrofiei de atrofie bilaterală sau unilaterală a unei persoane cu atrofie nu numai a stratului de grăsime subcutanată, ci și a mușchilor.

De o importanță deosebită sunt factorul ereditar și traumele mentale.

Cauzele sindromului Itsenko-Cushing

  • Procesele inflamatorii care apar în creier (în special datorită unei tumori pituitare).
  • În unele cazuri, apare în perioada postpartum la femei.
  • Tumorile glandelor suprarenale.
  • Tumorile pancreasului, bronhiilor și plămânilor, mediastinului, care implică în mod inevitabil simptomele sindromului Itsenko-Cushing.

În timpul diagnosticării bolii analizate, este necesar să ne amintim că sindromul Itsenko-Cushing unește un număr mare de afecțiuni dureroase (cancerul adrenal, boala lui Cushing, o creștere a ACTH etc.). În plus, un pacient cu sindromul Itsenko-Cushing trebuie supus unui examen suplimentar și refuză să ia medicamente care conțin glucocorticoizi (de exemplu, luând mult timp prednison sau medicamente similare pot provoca dezvoltarea bolii în studiu).

După determinarea simptomelor sindromului Cushing, este imposibil de spus imediat ce fel de boală este caracteristic unui anumit pacient: cancerul suprarenalian sau boala lui Cushing. Destul de des, la bărbații care suferă de cancer de suprarenal, hormonul feminin începe să prevaleze în organism, iar femeile, dimpotrivă, apar semne masculine. De asemenea, nu ar trebui să uităm că în medicină există un sindrom pseudo-Cushing care apare la pacienții care devin deprimați sau au consumat mult timp alcool. Ca rezultat al acestor boli, funcționarea normală a glandelor suprarenale este oprită și încep să producă în exces hormoni glucocorticoizi, ceea ce duce la apariția simptomelor de sindrom Itsenko-Cushing.

II. Hipercortizolismul exogen.

Administrarea prelungită a corticosteroizilor sintetici - sindromul iatrogenic al Itsenko-Cushing.

Disputaitarismul juvenil pubertal (sindromul hipotalamic adolescent).

Boala și sindromul Itsenko-Cushing se bazează pe un proces tumoral (adenoame benigne sau maligne) în regiunea hipotalamo-pituitară sau cortexul suprarenale. La 70-80% dintre pacienți, boala Itsenko-Cushing este detectată, în 20-30% - sindromul.

În unele cazuri, boala se dezvoltă după o leziune cerebrală sau neuroinfecție.

Femeile se îmbolnăvesc mai des (de 3-5 ori mai des decât bărbații), cu vârste cuprinse între 20 și 40 de ani, dar se pot găsi și la copii și la persoane de peste 50 de ani.

Când boala Itsenko-Cushing a încălcat mecanismele de control al secreției de ACTH. Există o scădere a dopaminei și o creștere a activității serotoninergice în SNC, ca rezultat al creșterii sintezei CRH (corticotropin-eliberator hormon, corticoliberin) de către hipotalamus. Sub influența CRG, secreția de ACTH de către glanda pituitară crește, se dezvoltă hiperplazia sau adenomul. ACTH crește secreția de corticosteroizi - cortizol, corticosteron, aldosteron, androgeni de către cortexul suprarenalian. Cortisolemia prelungită cronică conduce la dezvoltarea unui complex de simptome Cushing - Boala Itsenko-Cushing.

În sindromul Itsenko-Cushing tumorile cortexului adrenal (adenom, adenocarcinom) produc o cantitate excesivă de hormoni steroizi, mecanismul de "feedback negativ" încetează să mai acționeze, există o creștere simultană a conținutului de corticosteroizi și ACTH în sânge.

Imaginea clinică a bolii și a sindromului Itsenko-Cushing diferă numai în severitatea sindroamelor individuale.

Pacienții au observat o schimbare în aspectul lor, dezvoltarea obezității cu dungi roșii de întindere pe pielea abdomenului, piept și coapse, apariția durerilor de cap și a durerilor la nivelul oaselor, slăbiciune generală și a mușchilor, afectarea funcției sexuale, modificări ale părului.

obezitate cu o redistribuție specială a grăsimii: depunerea excesivă pe față, în zona coloanei vertebrale cervicale ("cocină menopauzală"), piept, abdomen. Pacienții se confruntă cu o formă rotundă ("în formă de lună"), roșu purpuriu, adesea cu o umbră cianotică ("carne-roșie"). O astfel de persoană a primit numele de "față matronă". Aspectul pacienților reprezintă un mare contrast: fața roșie, gâtul gros scurt, corpul de grăsime, membrele relativ subțiri și fese aplatizate.

Sindromul dermatologic. Pielea este subțire, uscată, adesea solzoasă, cu vasele de sânge subcutanate translucide, care îi conferă un aspect de marmură ("marmură" a pielii).Pe pielea abdomenului, suprafața interioară a umerilor, coapsele, în zona glandelor mamare apar benzi întinse - strii de culoare roșiatică-purpurie. Există frecvent hiperpigmentare locală a pielii, adesea în locurile de frecare a îmbrăcămintei (gât, coate, abdomen), petete și vânătăi pe pielea umerilor, antebrațelor, picioarelor.

Acnee sau erupție cutanată pustulară, erizipelul se găsește adesea pe față, pe spate și pe piept.

Părul de pe cap cade deseori, iar la femei chelie seamănă cu tipul de bărbat.

Sindromul virilizării - datorită unui exces de androgeni la femei: hipertrichoză, adică cresterea parului in corp (sub forma unui tun bogat pe fata si pe tot corpul, inaltime de musta si barba, inaltime inalta de tip masculin).

Sindromul hipertensiunii arteriale. Hipertensiunea este de obicei moderată, dar poate fi semnificativă, până la 220-225 / 130-145 mm Hg. Hipertensiunea arterială este complicată de insuficiența cardiovasculară: scurtarea respirației, tahicardia, edemul la nivelul extremităților inferioare, ficatul mărit.

Hipertensiunea arterială este adesea complicată de deteriorarea vaselor oculare: îngustarea arterelor, hemoragiile, vederea redusă sunt detectate în fundul ochiului. Fiecare al patrulea pacient are o creștere a presiunii intraoculare, în unele cazuri transformându-se în glaucom cu tulburări de vedere. Mai des decât de obicei, se dezvoltă cataracta.

Modificările ECG ca în cazul hipertensiunii arteriale - semne de hipertrofie ventriculară stângă: levograma, RV6 > 25 mm, RV6> RV5> RV4 et al., reducerea segmentului ST cu val T negativ în conductorii I, aVL, V5-V6 (supraîncărcarea sistolică a ventriculului stâng).

Tensiunea arterială crescută este adesea singurul simptom al bolii pentru o lungă perioadă de timp, iar schimbările în sistemul cardiovascular provoacă dizabilități și cele mai multe decese.

Sindromul osteoporozei. Manifestată de plângerile de durere în oasele cu localizare și intensitate diferite, fracturi patologice. Coloana vertebrală, coaste, stern, oase ale craniului sunt cele mai des afectate. În cazuri mai severe, oasele tubulare, adică membrelor. În copilărie, boala este însoțită de un decalaj în creștere.

Modificările țesutului osos sunt asociate cu hipercorticismul: catabolismul proteic în țesutul osos duce la scăderea țesutului osos, cortizolul crește resorbția Ca ++ din țesutul osos, ceea ce cauzează fragilitatea osoasă. Cortizolul interferează de asemenea cu absorbția calciului din intestin, inhibă conversia vitaminei D în substanța activă D3 în rinichi.

Sindromul disfuncției sexuale. Aceasta este cauzată de o scădere a funcției gonadotropice a glandei pituitare și de o creștere a formării androgenilor de către glandele suprarenale, în special la femei.

La femei, tulburările menstruale se dezvoltă sub formă de oligo-amenoree, infertilitate secundară și modificări atrofice în membrana mucoasă a uterului și a ovarelor. La bărbați, există o scădere a potenței, a dorinței sexuale.

Sindromul steno-vegetativ. Caracterizată de oboseală, tulburări de dispoziție de la euforie la depresie. Uneori se dezvoltă psihoze acute, halucinații vizuale, convulsii epileptoide, convulsii.

Sindromul de slăbiciune musculară. Ea este cauzată de hipercorticism și de distrugerea proteinelor crescute în mușchi pe care le provoacă și de dezvoltarea hipokaliemiei. Pacienții se plâng de slăbiciunea severă, care este uneori atât de pronunțată încât pacienții fără ajutor nu se pot opri de scaun. La examinare, se detectează o atrofie a mușchilor de la nivelul extremităților, peretele frontal al abdomenului.

Sindromul metabolismului carbohidraților. Acesta variază de la afectarea toleranței la glucoză la dezvoltarea diabetului zaharat ("diabetul steroidian"). Glucocorticoizii cresc gluconeogeneza în ficat, reduc utilizarea glucozei la nivelul periferiei (antagonismul acțiunii insulinei), cresc efectul adrenalinei și glucagonului asupra glicogenolizei. Diabetul steroid se caracterizează prin rezistența la insulină, o dezvoltare foarte rară a cetoacidozelor, este bine reglementată prin dietă și medicamente care reduc zahărul oral.

Sindromul de laborator și datele instrumentale

în testele de sânge generale, o creștere a numărului de eritrocite și niveluri de hemoglobină, leucocitoză, limfopenie, eozinopenie, ESR crescută,

hipopotasemia, hipernatri- și chloremia, hiperfosfatemia, creșterea concentrațiilor de calciu, activitatea fosfatazei alcaline, hiperglicemia, glicozuria la pacienții selectați.

conținutul în urină 17-ACS a crescut, conținutul în urină 17-KS (ketosteroizi) a crescut la unii pacienți,

conținutul de ACTH din sânge este crescut la pacienții cu boală Itsenko-Cushing, este normal sau redus în sindromul Itsenko-Cushing,

conținutul de cortizol din sânge este crescut dimineața și seara, adică ritmul zilnic al secreției sale este pervertit,

Imagistica prin raze X, computerizată și rezonanța magnetică a șoldului turc, glandele suprarenale pot detecta o creștere a șoldului turc, hiperplazia țesutului hipofizar, glandele suprarenale, osteoporoza, ultrasunetele glandelor suprarenale nu este foarte informativă. În boala Itsenko-Cushing, poate fi detectată îngustarea câmpurilor vizuale. Scanarea radioimunică evidențiază o creștere bilaterală a absorbției colesterolului de către glandele suprarenale.

Pentru a clarifica diagnosticul bolii sau sindromul Cushing funcționaleșantioane: de la dexametazona (Testul lui Liddle) și Sinaktenom Depot (ACTH).

Dexametazona se administrează în 2 zile cu 2 mg în 6 ore, după care se determină excreția zilnică a cortizolului sau 17-OX și rezultatele obținute sunt comparate cu valorile înainte de test. În boala Itsenko-Cushing, magnitudinea parametrilor studiați scade cu 50% sau mai mult (mecanismul de "feedback" este păstrat), în cazul sindromului Itsenko-Cushing, acesta nu se schimbă.

Depozitul sinakten (ACTH) se injectează intramuscular într-o doză de 250 mg la 8 am și după 30 și 60 de minute se determină conținutul de cortizol și 17-ACS în sânge. Cu boala lui Itsenko-Cushing (și normală), conținutul parametrilor determinați crește de două ori sau mai multe ori, cu sindromul Itsenko-Cushing, nu. În cazurile îndoielnice, conduceți așa-numitul. "Big test": depunerea de sinakten este injectată în a / m la ora 8 dimineața în doza de 1 mg și conținutul de cortizol și 17-ACS în sânge este determinat după 1, 4, 6, 8, 24 de ore Rezultatul este evaluat ca în proba anterioară.

Uneori este utilizată adrenalectomia chirurgicală cu examinarea histologică a materialului.

Boala și sindromul lui Cushing

Diagnostice diferențiale

Se întâmplă cu o frecvență de 1: 100 000 - 1: 1 milion de populație pe an, cel mai adesea se dezvoltă între vârsta de 20 și 45 de ani, uneori în copilărie, femeile sunt bolnavi de 5 ori mai des decât bărbații.

Istoria

Boala este numită după oamenii de știință care, în mod independent unul de celălalt în diferitele ani, l-au descris:

  • Neurologul sovietic Nikolai Mikhailovich Itenko în 1924 a raportat doi pacienți cu o leziune în zona interstițial-hipofizară,
  • Chirurgul american Harvey Cushing în 1932 a descris sindromul clinic, pe care la numit "bazofilismul hipofizar".

Definiție

Termenul "boala Itsenko-Cushing" este folosit pentru a desemna patologia sistemului hipotalamo-pituitar-suprarenale, adică a unei boli neuroendocrine. De la Itsenko - boala lui Cushing trebuie distinsă sindromul hipercortizol (Sindromul Cushing) este un termen utilizat pentru a se referi la o tumoare benignă sau malignă a glandei suprarenale sau la o tumoră ectopică a diferitelor organe (bronhii, timus, pancreas, ficat) care secretă glucocorticoizi.

Etiologie

Etiologia bolii Itsenko - Cushing nu este instalată. În istoria pacienților de ambele sexe apar leziuni la cap, contuzie, leziuni cerebrale traumatice, encefalită, arahnoidită și alte leziuni ale sistemului nervos central (corticotropinom). La femei, boala Itsenko-Cushing apare mai frecvent după naștere.

Patogenia

Baza patogenetică a bolii lui Itsenko-Cushing este o modificare a mecanismului de control al secreției de ACTH. Ca rezultat al unei scăderi a activității dopaminei, care este responsabilă pentru efectul inhibitor asupra secreției hormonului eliberator de corticotropină (CRH, corticoliberin) și a hormonului adrenocorticotropic (ACTH) și asupra creșterii tonusului sistemului serotoninic, mecanismul de reglare a funcției sistemului hipotalamo-pituitar-suprarenale este perturbat. -Cortisol, mecanismul de "feedback" încetează să funcționeze, cu o creștere simultană a concentrației de ACTH, supraproducția de cortizol, corticosteron, aldosteron, androgen de către cortex dochechnikov, dispare reacția la stres - niveluri crescute de cortizol pe fondul expunerii la hipoglicemia de insulină. Cortisolemia cronică pe termen lung conduce la dezvoltarea complexului de simptome hipercorticoidism.

În cele mai multe cazuri, este detectat un adenom hipofizar. Macroadenomul se găsește în 10% din cazuri, restul fiind reprezentat de microadenoame pituitare, care sunt vizualizate doar prin tomografie computerizată sau adenomectomie chirurgicală de diagnosticare (la un număr mic de pacienți tumorile nu sunt detectate - examenul histologic dezvăluie doar hiperplazia celulelor pituitare bazofile). În prezent, nu se demonstrează definitiv dacă adenoamele hipofizare în boala Itsenko-Cushing sunt leziunea primară a adenohypofizei sau dezvoltarea acestora este asociată cu tulburări ale părților superioare ale SNC.

Imagine clinică

Semnele principale ale bolii:

  • Obezitatea: grăsimea este depusă pe umeri, abdomen, față, sân și spate. În ciuda corpului de grăsime, brațele și picioarele pacienților sunt subțiri. Fața devine lună, rotundă, obrajii roșii.
  • Dungi roz-violet sau violet (striate) pe piele.
  • Creșterea excesivă a părului corpului (femeile au o mustă și o barbă pe față).
  • La femei, tulburările menstruale și infertilitatea, la bărbați, o scădere a dorinței și a potenței sexuale.
  • Slăbiciune musculară.
  • Fragilitatea oaselor (osteoporoza se dezvoltă), până la fracturile patologice ale coloanei vertebrale, coaste.
  • Tensiunea arterială crește.
  • Scăderea sensibilității la insulină și dezvoltarea diabetului zaharat.
  • Posibila dezvoltare a urolitiazei.
  • Uneori există o tulburare de somn, euforie, depresie.
  • Imunitate redusă. Manifestată prin formarea ulcerului trofic, a leziunilor cutanate pustuloase, a pielonefritei cronice, a sepsisului etc.

Diagnostice diferențiale

Se efectuează cu sindromul hipercortizolismului (corticosterom sau corticoblastom), sindromul hipotalamic și dispuitarismul adolescent (sindromul hipotalamic din perioada adolescentă), hipercortisolemia, obezitatea exogenă, sindromul adrenogenital:

Vizionați videoclipul: What's Wrong With Eggs? The Truth About The Egg Industry (Ianuarie 2020).